Υπάρχουν 2 κύριοι τύποι φλεγμονωδών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος στους σκύλους: η κοκκιωματώδης μηνιγγοεγκεφαλομυελίτιδα (GME) και η νεκρωτική εγκεφαλίτιδα (NE), οι οποίες με τη σειρά τους έχουν πολλούς υποτύπους.
Δεδομένου ότι η ταξινόμηση βασίζεται στα κλινικά σημεία και στο συγκεκριμένο πρότυπο αλλαγών που παρατηρούνται στην μαγνητική τομογραφία, η διαίρεση είναι σε μεγάλο βαθμό αυθαίρετη. Μια ενιαία τελική ταξινόμηση δεν έχει γίνει ακόμη αποδεκτή - η δυσκολία είναι ότι η τελική διάγνωση και ο προσδιορισμός του τύπου της νόσου μπορεί να καθοριστεί μόνο ιστολογικά, με βάση τη συγκεκριμένη εικόνα του εγκεφαλικού ιστού μετά θάνατον.
Κοκκιωματώδης μηνιγγοεγκεφαλομυελίτιδα (GME)είναι μια κοινή ασθένεια με οξεία προοδευτικά συμπτώματα. Το GME έχει περιγραφεί σε σκύλους διαφορετικών φυλών και ηλικιών, αλλά οι μικρές και οι ράτσες παιχνιδιών (τεριέ, κανίς) μέσης ηλικίας (2-7 ετών) έχουν τη μεγαλύτερη προδιάθεση. Οι σκύλες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τα αρσενικά.
Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από την παρουσία περιαγγειακών διηθημάτων (κοκκιωμάτων), που αποτελούνται κυρίως από μονοπύρηνα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος στον ιστό του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Μπορεί επίσης να επηρεάσει μόνο τον εγκέφαλο ή (λιγότερο συχνά) μόνο τον νωτιαίο μυελό.
Σε αυτόν τον τύπο ασθένειας, οι βλάβες συγκεντρώνονται κυρίως στη λευκή ουσία.
Υπάρχουν 3 μορφές κλινικής πορείας του GME:
- εστιακό (τοπικό)
- πολυεστιακό (διάχυτο) - το πιο κοινό
- οφθαλμικό (μάτι) - σπάνιο
Τα συμπτώματα εξαρτώνται άμεσα από τη φύση των βλαβών και τον αριθμό των βλαβών.
Η διάχυτη μορφή του GME χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη συμπτωμάτων και ταχεία αύξηση των διαταραχών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. με εντοπισμένη μορφή, τα κλινικά σημεία αναπτύσσονται πιο αργά.
Τυπικά συμπτώματα κοκκιωματώδους μηνιγγοεγκεφαλομυελίτιδας:
- επιληπτική δραστηριότητα
- εστιακές διαταραχές των κρανιακών νεύρων
- πόνος στον αυχένα, τονωτική αντίδραση
- Οπτική νευρίτιδα (μαζί με άλλες διαταραχές σε πολυεστιακή μορφή ή μεμονωμένες - σε οφθαλμική μορφή)
- Μερικές φορές παρατηρείται αύξηση της θερμοκρασίας κατά την έναρξη της νόσου
Η διά βίου διάγνωση του GME γίνεται με βάση τα κλινικά σημεία, το ιατρικό ιστορικό (φυλή, φύλο, ηλικία), τα αποτελέσματα μιας νευρολογικής εξέτασης και δεδομένα από ειδικές μελέτες.
Η πιο κατατοπιστική μέθοδος εργαστηριακής διάγνωσης είναι η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Ένα επίχρισμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαλύπτει μονοπύρηνη πλειοκυττάρωση, με σχετικά υψηλή περιεκτικότητα σε ουδετερόφιλα (περίπου 20%). Η βιοχημεία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού αποκαλύπτει αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν ανιχνεύονται.
Κατά την εκτέλεση οπτικών νευροδιαγνωστικών (MRI), τα αποτελέσματα ποικίλλουν. Μερικές φορές η εικόνα μπορεί να είναι κανονική, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις απεικονίζονται εντοπισμένοι ή πολλαπλοί ογκομετρικοί σχηματισμοί με καθαρά περιγράμματα ή ζώνες αντίθεσης με θολά όρια.
Η πρόγνωση για αυτή την ασθένεια κυμαίνεται από προσεκτική έως δυσμενή· το προσδόκιμο ζωής μπορεί να κυμαίνεται από αρκετές ημέρες έως αρκετά χρόνια. Η χρήση νέων θεραπευτικών πρωτοκόλλων μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών.
Νεκρωτική εγκεφαλίτιδα (NE)είναι μια διαταραχή που σχετίζεται με το σχηματισμό πολλαπλών εστιών νεκρωτικής, μη πυώδους φλεγμονής στον εγκέφαλο, που επηρεάζει τόσο τη φαιά όσο και τη λευκή ουσία.
Υπάρχουν νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα (NME) και νεκρωτική λευκοεγκεφαλίτιδα (NLE).
Η νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από την παρουσία εστιών στον εγκέφαλο· η παθολογική διαδικασία επηρεάζει επίσης τις μαλακές και αραχνοειδείς μεμβράνες. Οι βλάβες είναι συνήθως εκτεταμένες και το σαφές όριο μεταξύ της φαιάς και της λευκής ουσίας εξομαλύνεται.
Η νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα περιγράφηκε για πρώτη φορά τη δεκαετία του '70 σε σκύλους πατημασιά και ήταν γνωστή ως «εγκεφαλίτιδα πατημασιά», ωστόσο, τα σύγχρονα οπτικά νευροδιαγνωστικά δεδομένα δείχνουν ότι αυτός ο τύπος ασθένειας εμφανίζεται και σε άλλους σκύλους μικρόσωμων φυλών, ιδιαίτερα σε σκύλους Μάλτας, μικρά τεριέ, τσιουάουα. , Shih Tzus, Pekingese, Papillons.
Για τη νεκρωτική λευκοεγκεφαλίτιδα είναι χαρακτηριστικές παρόμοιες βλάβες που συχνά εκτός από τον εγκέφαλο καλύπτουν και τον κορμό, ενώ μπορεί να μην παρατηρούνται βλάβες του εγκεφαλικού φλοιού και της αραχνοειδούς μεμβράνης. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια παρατηρείται σε σκύλους της ράτσας Γιορκσάιρ τεριέ.
Η πορεία μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια (μερικοί μήνες). Η εμφάνιση και ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων, όπως και με την κοκκιωματώδη μηνιγγοεγκεφαλομυελίτιδα, καθορίζεται από τον εντοπισμό της βλάβης. Κυριαρχούν σημάδια που υποδηλώνουν βλάβη στον εγκεφαλικό φλοιό - σπασμοί, κινήσεις ελιγμών, ανάπαυση σε αντικείμενα, διαταραχές της συνείδησης, οπτικές διαταραχές με διατηρημένο αντανακλαστικό της κόρης). Μπορεί να υπάρχει πόνος στην περιοχή του λαιμού.
Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα με ανοσοκατασταλτική δράση· η θεραπεία είναι μακροχρόνια, συνήθως δια βίου.
Αρκετά κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη), κυκλοσπορίνη και κυτοσίνη αραβινόζη (cytosar) μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως θεραπεία. Τα τελευταία προτιμώνται λόγω τόσο των λιγότερο σοβαρών παρενεργειών όσο και της αυξημένης διάμεσης επιβίωσης.
Κατά κανόνα, τα ζώα έχουν ευνοϊκή βραχυπρόθεσμη ανταπόκριση στη μονοθεραπεία στεροειδών σε ανοσοκατασταλτικές δόσεις (από 3 mg/kg/ημέρα με σταδιακή μείωση της δόσης σε 0,5 mg/kg/ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα), αλλά το κλινικό αποτέλεσμα μπορεί να είναι βραχύβια. Μετά τις πρώτες 4-6 εβδομάδες θεραπείας με πρεδνιζόνη, μπορεί να συνιστάται η κυτοσίνη αραβινοσίδη (χορήγηση SC σε δόση 50 mg/m2 κάθε 12 ώρες για 2 ημέρες, μεσοδιάστημα μεταξύ των μαθημάτων 3-6 εβδομάδες).
Ο πελάτης πρέπει να ενημερωθεί ότι δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για αυτήν την ομάδα ασθενειών στους σκύλους· τα περισσότερα αποτελέσματα καταλήγουν σε θάνατο του ζώου ή ευθανασία λόγω μη ικανοποιητικής ποιότητας ζωής. Η θεραπεία στοχεύει στην καταστολή της παθολογικής ανοσολογικής απόκρισης στο κεντρικό νευρικό σύστημα για όσο το δυνατόν περισσότερο. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να ενδείκνυται συμπτωματική αντισπασμωδική θεραπεία.
Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι επιφυλακτική. Με καλή ανταπόκριση στη θεραπεία, η επιβίωση κυμαίνεται από 6 μήνες έως, σπάνια, αρκετά χρόνια.
Kurganskaya Natalia Ivanovna,
κτηνίατρος νευρολόγος
20.04.2019
Η λευκοεγκεφαλίτιδα είναι μια φλεγμονή του εγκεφάλου ιογενούς προέλευσης. Οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν τη λευκή ουσία και εκφυλιστικές διεργασίες συμβαίνουν επίσης στους νευρώνες (φαιά ουσία).
Η νόσος του Schilder είναι μια σπάνια αλλά πολύ επικίνδυνη ασθένεια για την οποία οποιαδήποτε θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Τα αίτια της εμφάνισής του εξακολουθούν να μελετώνται από τους επιστήμονες.
Λευκοεγκεφαλίτιδα του εγκεφάλου: τι είναι;
Η ασθένεια ταξινομείται ως παθολογία. Το παθογόνο προκαλεί απώλεια μυελίνης, η οποία οδηγεί σε σοβαρές νευρολογικές διαταραχές. Για πρώτη φορά, μια ασθένεια που ονομάζεται «διάχυτη περιαξονική σκλήρυνση» περιγράφηκε από έναν νευρολόγο από τις ΗΠΑ P. Schilder το 1912. Αργότερα, περιγράφηκαν και άλλες μορφές λευκοεγκεφαλίτιδας, οι οποίες κατέστησαν δυνατό να συνδυαστούν σε μια ομάδα.
Αυτή η ασθένεια αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια σχετικά πρόσφατα - το 1912. Η περιγραφή συντάχθηκε από τον οποίο ονομάστηκε η παθολογία. Χαρακτηρίζεται από εκφυλιστικές απομυελινωτικές βλάβες του εγκεφάλου, με το σχηματισμό μεγάλων συρρέοντων τμημάτων απομυελίνωσης (παθολογική διαδικασία που αντιπροσωπεύει βλάβη στα έλυτρα της μυελίνης).
Η νόσος εξελίσσεται αργά αλλά σταθερά, ενώ σπάνια παρατηρούνται γενικά λοιμώδη συμπτώματα. Τα σημεία αποτελούνται από προοδευτική άνοια (άνοια), διαταραχές του αυτόνομου συστήματος, υπερκίνηση (ακούσιες κινήσεις), διαταραχές ψυχωτικής κατάστασης και επιληπτικές κρίσεις. Δεν υπάρχει τυπική εικόνα της νόσου του Schilder.
Μερικές φορές μια ασθένεια μπορεί να μοιάζει με ψυχική ασθένεια, μερικές φορές «μεταμφιέζεται» σε όγκο στον εγκεφαλικό ιστό ή. Τέτοια σημεία εξηγούνται από τα διάχυτα, μικτά χαρακτηριστικά των διεργασιών, το μέγεθος και τον αριθμό των βλαβών, το επίπεδο σοβαρότητας του οιδήματος, που εντοπίζονται γύρω από τα αγγεία του εγκεφαλικού ιστού.
Μια συνηθισμένη μορφή της νόσου είναι ο ψευδόγκος, δηλαδή ο ψευδόγκος. Συμπτώματα υψηλής ενδοκρανιακής πίεσης (ναυτία με έμετο, θολή όραση) συνοδεύουν προοδευτικά μονοεστιακά συμπτώματα (επιληπτικές κρίσεις, τύφλωση στο ένα ήμισυ του οπτικού πεδίου, εξασθένηση του μυϊκού ιστού).
Η ψευδοογκώδης μορφή της εγκεφαλίτιδας διαφέρει από τους όγκους σε μια σειρά από χαρακτηριστικά:
- Πολυεστιακότητα βλαβών.
- Τακτικές αλλαγές στις αντιδράσεις Lange.
- Η ένταση των συμπτωμάτων τείνει να κυμαίνεται (από έντονα αρνητικά σημεία έως την πλήρη απουσία συμπτωμάτων κατά τις περιόδους ύφεσης).
- Το ΗΕΓ αποκαλύπτει πρώιμες σημαντικές βλάβες σε ορισμένα τμήματα του εγκεφαλικού ιστού.
- Κατά τη διάρκεια των υφέσεων, παρατηρείται μείωση της συγκέντρωσης της πρωτεϊνοκυτταρικής διάσπασης (που προσδιορίζεται με τη λήψη δειγμάτων εγκεφαλονωτιαίου υγρού - παρακέντηση). Οι εστιακές αλλαγές επίσης μειώνονται.
Η ηλικία στην οποία εκδηλώνεται συχνά η ασθένεια παραμένει αμφιλεγόμενη. Ξένοι ιατροί επιστήμονες πιστεύουν ότι η λευκοεγκεφαλίτιδα του Σίλντερ προσβάλλει άτομα ηλικίας 6-13 ετών, ενώ παρατηρήσεις Ρώσων ειδικών δείχνουν ότι ο αριθμός των περιπτώσεων διαφορετικών κατηγοριών είναι ίσος.
Αιτιολογία και παθογένεια
Παρά το γεγονός ότι η ιογενής φύση της παθολογίας έχει τεκμηριωθεί, ένας συγκεκριμένος ιός δεν μπορούσε να απομονωθεί. Η ασθένεια πιστεύεται ότι προκαλείται από ιούς:
- ιλαρά;
- έρπης;
- λύσσα.
Η ασθένεια σχετίζεται με την ενεργοποίηση αργών λοιμώξεων που παραμένουν στο ανθρώπινο σώμα για πολλούς μήνες ή χρόνια.
Διεισδύοντας στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, οι ιοί ξεκινούν την αναπαραγωγή στα νευρικά κύτταρα, προκαλώντας την καταστροφή της μυελίνης. Η απομυελίνωση συμβαίνει διάχυτα ή εμφανίζονται μεμονωμένες εστίες της και η διαδικασία επηρεάζει όλα τα μέρη του εγκεφάλου.
Ιστολογικές μελέτες υποδεικνύουν την παρουσία εκφυλιστικών και φλεγμονωδών αλλαγών στο μυελό, συσσώρευση κυτταρικών στοιχείων αίματος και λέμφου, καταστροφή αξόνων και πολλαπλασιασμό των νευρογλοιακών κυττάρων. Οι προκύπτουσες παθομορφολογικές αλλαγές συνεπάγονται, συχνά με αιμορραγίες.
Οι υποξείες μορφές χαρακτηρίζονται από διαδοχική καταστροφή των συστημάτων αγωγής και σε πιο σπάνιες περιπτώσεις διάχυτες βλάβες της λευκής εγκεφαλικής ύλης. Οι βλάβες επηρεάζουν τις συνειρμικές ζώνες που είναι υπεύθυνες για την αποθήκευση πληροφοριών, τις διαδικασίες σκέψης και την ικανότητα μάθησης.
Παράλληλα με την καταστροφή των περιβλημάτων μυελίνης, εμφανίζονται πολλαπλασιαστικές διεργασίες στη γλοία και ο αριθμός των ινιδιακών αστροκυττάρων αυξάνεται.
Αιτίες
Τα αίτια και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου είναι ακόμη υπό μελέτη. Κρίνοντας από το όνομα, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι αιτία θεωρήθηκε η φλεγμονή του εγκεφαλικού ιστού. Έχει επίσης προταθεί μια ιογενής αιτιολογία.
Οι μικροϊοί που προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν ανάπτυξη. Ωστόσο, οι προσπάθειες απομόνωσης μολυσματικών παραγόντων παρέμειναν ανεπιτυχείς. Ως εκ τούτου, προτάθηκε μια άλλη θεωρία, η οποία υποδηλώνει σύνδεση της εμφάνισης και της ανάπτυξης της νόσου με δυσλειτουργία του ρυθμιστικού μηχανισμού του μεταβολισμού των λιπιδίων, που φέρνει τη λευκοεγκεφαλίτιδα πιο κοντά στη λευκοδυστροφία.
Μορφολογικές αλλαγές συνίστανται στο γεγονός ότι εμφανίζονται σημαντικές ζώνες αλλοιώσεων στη λευκή ουσία του εγκεφαλικού ιστού, οι οποίες τις περισσότερες φορές εντοπίζονται ασύμμετρα και έχουν καθαρά, μυτερά χαρακτηριστικά. Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όπου τέτοιες αλλαγές σχηματίζονται στο εγκεφαλικό στέλεχος και/ή στην παρεγκεφαλίδα.
Σε έφηβους και ενήλικες ασθενείς, παρατηρήθηκαν στρογγυλές βλάβες που έμοιαζαν με τις πλάκες που εμφανίζονται στη σκλήρυνση κατά πλάκας.
Συμπτώματα
Η λευκοεγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από πολυμορφικά, μη ειδικά συμπτώματα. Εμφανίζονται:
- Μείωση νοημοσύνης, μέχρι άνοια.
- Ψυχική αστάθεια: η απάθεια δίνει τη θέση της στην έντονη διέγερση.
- Ψευδαισθήσεις.
- Απώλεια επίκτητων δεξιοτήτων: γραφή, ανάγνωση, ικανότητα αντίληψης του λόγου.
- Επιδείνωση ή απώλεια όρασης και ακοής.
- Ακούσιο τρέμουλο.
- Επιληπτικές κρίσεις.
Υπάρχουν πολλές παραλλαγές συνδυασμών αυτών των σημείων, επομένως είναι αδύνατο να εντοπιστεί μια κλασική παραλλαγή στην πορεία της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, μερικές φορές είναι ψευδοόγκου στη φύση ή έχει συμπτώματα ψυχιατρικής νόσου.
Ταξινόμηση και χαρακτηριστικά των μορφών λευκοεγκεφαλίτιδας
Οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα
Οι λόγοι της ανάπτυξής του δεν είναι πλήρως κατανοητοί, ωστόσο, έχουν καταγραφεί περιπτώσεις ανάπτυξης της κλινικής εικόνας μετά από προληπτικούς εμβολιασμούς.
Έχει πολύ σοβαρή πορεία, που χαρακτηρίζεται από ταχεία απώλεια των περιβλημάτων μυελίνης των νευραξόνων του εγκεφάλου και φλεγμονή των αγγειακών δομών. Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων είναι νεκρωτικής φύσης, με αποτέλεσμα πολλαπλές αιμορραγίες. Το ινώδες συσσωρεύεται στις δομές του εγκεφάλου και λαμβάνει χώρα διήθηση ιστού από λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα, μακροφάγα, λεμφοκύτταρα).
Ο θάνατος των νευρώνων προκαλεί το σχηματισμό νεκρωτικών εστιών, οι οποίες συγχωνεύονται και σχηματίζουν μεγάλες περιοχές νέκρωσης. Η ταχεία πορεία της παθολογίας οδηγεί σε θάνατο μέσα σε λίγες ημέρες μετά την εμφάνιση των πρώτων κλινικών σημείων.
Η αιτία της ανάπτυξης της παθολογίας θεωρείται ότι είναι μια αργή ιογενής λοίμωξη (πιθανώς ιλαρά ή έρπης). Το παθογόνο προκαλεί την εκτόξευση αυτοάνοσων μηχανισμών, γεγονός που οδηγεί σε απομυελινωτικές διεργασίες στους νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ορισμένοι επιστήμονες αποδίδουν τη νόσο σε κληρονομικές λευκοδυστροφίες.
Η νόσος Schilder χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στη λευκή ουσία χαοτικά τοποθετημένων μεγάλων εστιών απομυελίνωσης με σαφή περιγράμματα. Η διαδικασία επηρεάζει όχι μόνο τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, αλλά και το εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα. Όταν η νόσος αναπτύσσεται στην εφηβεία, αποκαλύπτονται δομές που μοιάζουν με πλάκες, οι οποίες είναι παρόμοιες στη δομή με τις πλάκες της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Υπάρχει ακόμη συζήτηση σχετικά με τις ηλικιακές ομάδες που είναι πιο ευαίσθητες στη νόσο. Σύμφωνα με δυτικούς νευρολόγους, τα πρώτα κλινικά σημεία αναπτύσσονται σε παιδιά σχολικής ηλικίας κάτω των δώδεκα ετών.
Οι εγχώριοι επιστήμονες τηρούν τη θεωρία ότι η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα διαφορετικών ηλικιακών κατηγοριών.
Οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα του Hurst
Από τη φύση της, η ασθένεια μοιάζει με οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα, ωστόσο, μετά από προσεκτική εξέταση, αποκαλύπτονται ορισμένες διαφορές. Η ασθένεια είναι σπάνια και χαρακτηρίζεται από υψηλός βαθμόςθνησιμότητα. Οι καταστροφικές διεργασίες στη λευκή εγκεφαλική ύλη οδηγούν στην «τήξη» της, η οποία σχετίζεται με ινώδη αγγειακή νέκρωση. Διάφορες αιμορραγίες σχηματίζονται σε περιοχές με διάχυση ινώδους. Παρατηρείται εικόνα διάχυτου εγκεφαλικού οιδήματος.
Νόσος Van Bograart
Εμφανίζεται σε βρέφη κάτω των έξι μηνών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από επικρατούσα βλάβη στον εγκεφαλικό κορμό και στο νωτιαίο μυελό. Η ασθένεια ξεκινά με εξωπυραμιδικές δομές, προχωρώντας σταδιακά σε πυραμιδικές δομές. Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν από επιπλοκές πριν φτάσουν στην ηλικία των δέκα ετών.
Παθολογική ανατομία
Μια παθοανατομική αυτοψία του κρανίου αποκαλύπτει σημάδια εγκεφαλικού οιδήματος, διεύρυνση των αυλακώσεων και ατροφικές αλλαγές στο φλοιώδες στρώμα. Σε ένα τμήμα των ημισφαιρίων είναι ορατές εστίες νέκρωσης ασύμμετρου εντοπισμού. Ορισμένες περιοχές αποκτούν σπογγώδη δομή και παρατηρείται μια ελαφρά επέκταση των κοιλιών του εγκεφάλου.
Τα ιστολογικά σκευάσματα δείχνουν σημάδια οξείας φλεγμονής. Ανιχνεύεται συσσώρευση λευκών αιμοσφαιρίων - λεμφοκυττάρων και πλασματοκυττάρων και εστιακή απομυελίνωση. Η φλεγμονώδης διαδικασία επηρεάζει τη λευκή ουσία, οι εστίες της βρίσκονται στον φλοιό και τις μήνιγγες.
Λευκοεγκεφαλίτιδα του εγκεφάλου: κλινική εικόνα
Τα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της νόσου είναι ήπια και τα συμπτώματα είναι παρόμοια με άλλες μορφές εγκεφαλίτιδας:
- αδυναμία, πονοκέφαλος, έμετος?
- ευερέθιστο;
- γνωστικές διαταραχές?
- κινητικές διαταραχές?
- λιποθυμία, κώμα.
Ένα πρώιμο σύμπτωμα της νόσου είναι οι νευροψυχικές ανωμαλίες. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία και κόπωση, γίνονται ευερέθιστοι. Με τον καιρό, τα συμπτώματα επιδεινώνονται, εμφανίζεται επιθετικότητα χωρίς κίνητρα, μειώνονται οι ικανότητες σκέψης και μπορεί να αναπτυχθεί άνοια. Οι ασθενείς εμφανίζουν ακουστικές ή οπτικές παραισθήσεις.
Οι διαταραχές συμπεριφοράς συνοδεύονται από κινητικές διαταραχές. Παρατηρούνται μυϊκή ακαμψία, σπασμωδικές συσπάσεις των μυών του προσώπου, τονωτικοί σπασμοί των μυϊκών ομάδων του σώματος και άλλα είδη υπερκίνησης.
Μετά από βλάβη στο πυραμιδικό σύστημα, σε μεταγενέστερα στάδια παρατηρείται μείωση της κινητικής δραστηριότητας, παράλυση και πάρεση. Ένα άτομο βιώνει κατάθλιψη και γίνεται απαθές. Σε αυτή την περίπτωση, οι σπασμωδικές συσπάσεις των μυών μπορεί να επιμείνουν σε όλα τα στάδια της νόσου.
Τα τελευταία στάδια της νόσου χαρακτηρίζονται από τροφικές και φυτικές διαταραχές. Οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα κίνησης, παρατηρούνται διαταραχές θερμορύθμισης, εξάντληση και υπεριδρωσία.
Διάγνωση εγκεφαλίτιδας
Δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί ακριβή δεδομένα σχετικά με τον τρόπο διάγνωσης της εγκεφαλίτιδας Schilder. Η διάγνωση γίνεται μετά το θάνατο του ασθενούς, κατά τη διάρκεια νεκροψίας. Για τον προσδιορισμό της νόσου κατά τη διάρκεια της ζωής, θα απαιτηθεί προσεκτική σύγκριση του ιστορικού, των τομογραφικών μελετών και της γενικής κλινικής εικόνας.
Συμμετέχουν και άλλοι ειδικοί:
- Οφθαλμολόγος.
- γιατρός ΩΡΛ.
- Ψυχίατρος.
Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία σάς επιτρέπει να αναγνωρίσετε συμπτώματα βλάβης του εγκεφαλικού ιστού:
- Μειωμένη δραστηριότητα άλφα.
- Αυξημένη επιληπτική δραστηριότητα.
- Διαταραχή ρυθμού άλφα.
Συνταγογραφείται παρακέντηση, δηλαδή λαμβάνεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό για ανάλυση. Η παρουσία της νόσου υποδεικνύεται από αύξηση της γ-σφαιρίνης, ενώ το ειδικό βάρος του κλάσματος της λευκωματίνης μειώνεται σημαντικά. Η πιο κατατοπιστική μέθοδος για τον εντοπισμό της λευκοεγκεφαλίτιδας του Schilder είναι. Το σύνδρομο επιβεβαιώνεται από την παρουσία πολλών συρρέουσας ή μίας σημαντικής εστίας απομυελίνωσης στον εγκεφαλικό ιστό.
Για να γίνει τελικά μια διάγνωση, οι περισσότεροι νευρολόγοι καθοδηγούνται από τα κριτήρια του S.M. Poser:
- Σύμφωνα με τη μαγνητική τομογραφία, υπάρχουν στρογγυλές βλάβες, το μέγεθος των οποίων δεν μπορεί να είναι μικρότερο από δύο επί τρία εκατοστά.
- Αποκλείεται η παθολογία των επινεφριδίων.
- Απουσία άλλων εγκεφαλικών διαταραχών (νεοπλάσματα, εγκεφαλομυελίτιδα ή άλλες).
- Η συγκέντρωση των λιπαρών οξέων είναι φυσιολογική.
Εάν ο ασθενής πεθάνει, διενεργείται νεκροψία (μεταθανάτια αυτοψία). Η παρουσία της νόσου υποδεικνύεται από την παρουσία τμημάτων στα οποία έχει συμβεί ανώμαλη ανάπτυξη ιστού.
Η ασθένεια μπορεί να διακριθεί από τη λευκοδυστροφία μόνο με ιστολογική εξέταση του εγκεφαλικού ιστού του εγκεφάλου των τμημάτων της βλάβης.
Θεραπεία λευκοεγκεφαλίτιδας
Η προσέγγιση της θεραπείας πρέπει να είναι ολοκληρωμένη. Η παθογενετική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντιφλεγμονωδών, αποσυμφορητικών και. Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη του εγκεφαλικού οιδήματος και τα γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη) βοηθούν στη μείωση της έντασης της φλεγμονώδους διαδικασίας.
Παράλληλα με τα ορμονικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, πραγματοποιείται αντιισταμινική θεραπεία (Diphenhydramine, Suprastin, Diazolin).
Για την αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα, ενδείκνυται η έγχυση διαλυμάτων (φυσιολογικών, Ringer-Locke). Τα συμπληρώματα μαγνησίου και καλίου και οι βιταμίνες του συμπλέγματος Β βοηθούν στην ενίσχυση του νευρικού συστήματος.
Για σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία. Χρησιμοποιούν αντισπασμωδικά, ηρεμιστικά, αντικαταθλιπτικά, παυσίπονα και αντισπασμωδικά.
Λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχουν δεδομένα για τα ακριβή αίτια της λευκοεγκεφαλίτιδας, δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή έχει κάποιο αποτέλεσμα. Ως εκ τούτου, σε πολλούς ασθενείς συνταγογραφείται μεθυλπρεδνιζολόνη. Αρχικά, χορηγείται με ένεση (σε αυξημένες δόσεις), στη συνέχεια λαμβάνεται από το στόμα, με σταδιακή μείωση των δόσεων.
Η θεραπεία συνταγογραφείται επίσης:
- Νευροπροστατευτικό, δηλαδή προστατεύει τους νευρώνες από το θάνατο (Cerebrolysin, Ceraxon, Piracetam κ.λπ.).
- Αγγειακά (Cinnarizine, Vinpocetine).
- Αντιοξειδωτικό (Mexidol, Γλουταμινικό οξύ και άλλα).
- Αποσυμφορητικό (Ακεταζολαμίδη, Φουρασεμίδη κ.λπ.).
- Συνταγογραφούνται αντισπασμωδικά φάρμακα (διαζεπάμη, καβαμαζεπίνη κ.λπ.).
Εάν είναι απαραίτητο, χρησιμοποιούνται ψυχοτρόπα φάρμακα, πολυπεπτίδια και ειδική σειρά βιταμινών. Φυσικά, ο ασθενής χρειάζεται συνεχή φροντίδα, θα πρέπει να τρέφεται, να παρακολουθείται το δέρμα του, να σκουπίζεται με εξειδικευμένα προϊόντα για να αποφευχθεί η εμφάνιση κατακλίσεων.
Πρόγνωση της νόσου
Η λευκοεγκεφαλίτιδα του εγκεφάλου είναι μια σοβαρή παθολογία με προοδευτική πορεία. Ανάλογα με τη μορφή της νόσου, οι ασθενείς πεθαίνουν εντός των πρώτων ημερών μετά την εμφάνιση των πρώτων κλινικών συμπτωμάτων ή αρκετούς μήνες αργότερα.
Με μια ευνοϊκή πορεία ύφεσης της νόσου και επαρκή θεραπεία, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για αρκετά χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να διαγραφούν ή να απουσιάζουν εντελώς.
Η λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder αναπόφευκτα εξελίσσεται, οι παθολογικές αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες. Επομένως, ο θάνατος επέρχεται πάντα ως αποτέλεσμα της ασθένειας. Η διάρκεια ανάπτυξης της νόσου κυμαίνεται από πέντε μήνες έως τέσσερα χρόνια. Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όπου η νόσος διήρκεσε περισσότερο από αυτό το διάστημα, έγινε παρατεταμένη και χρόνια. Σε αυτή την περίπτωση, περίοδοι ύφεσης μπορεί να παρατηρηθούν όταν τα συμπτώματα της εγκεφαλίτιδας απουσιάζουν εντελώς.
Η λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder είναι μια ανίατη ασθένεια. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα μπορούν μόνο κάπως να ανακουφίσουν την κατάσταση του άρρωστου ατόμου και να περιορίσουν για κάποιο χρονικό διάστημα την εξέλιξη αυτού του συνδρόμου. Ωστόσο, οι επιστήμονες εργάζονται ενεργά σε εξελίξεις που στοχεύουν στον εντοπισμό των αιτιών και στη δημιουργία αποτελεσματικών μέσων για την καταπολέμηση της νόσου.
Η νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα (NME) είναι μια φλεγμονώδης νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) που εμφανίζεται πιο συχνά σε νεαρούς και τυπικά μικροσκοπικούς σκύλους ράτσας. Η νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα έχει περιγραφεί σε πολλές μικρές ράτσες σκύλων, συμπεριλαμβανομένων των πατημασιών, της μαλτέζικης και του τσιουάουα.
Χωρίς υποστηρικτική επιθετική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, η νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα είναι πολύ γρήγορα θανατηφόρα και συχνά θανατηφόρα, ακόμη και παρά την επαρκή θεραπεία. Παρόμοια με την κοκκιωματώδη μηνιγοεγκεφαλίτιδα, είναι δύσκολο να διαγνωστεί και μόνο η ιστολογική ανάλυση του προσβεβλημένου ιστού μπορεί να κάνει οριστικά τη διάγνωση.
Κλινική εικόνα νεκρωτικής μηνιγγοεγκεφαλίτιδας στο τεριέ του Γιορκσάιρ και δυνατότητες υποστηρικτικής θεραπείας
Η ΝΜΕ χαρακτηρίζεται από πολλαπλή, συχνά ασύμμετρη, νεκρωτική, μη εξιδρωματική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και εντοπίζεται κυρίως στον φλοιό και την υποφλοιώδη λευκή ουσία του εγκεφάλου. Η νεκρωτική μηνιγοεγκεφαλίτιδα αναγνωρίζεται ως ξεχωριστή νοσολογία. Τα πιο συχνά προσβεβλημένα ζώα είναι: Γιορκσάιρ Τεριέ, Γαλλικό μπουλντόγκ, Σπιτς, Μινιατούρα Πίνσερ και Πεκίνους. Σε αντίθεση με την κοκκιωματώδη μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, όταν επικρατεί η συσσώρευση κυττάρων στις πληγείσες περιοχές, στη νεκρωτική μηνιγγοεγκεφαλίτιδα επικρατούν οι διαδικασίες αλλοίωσης (καταστροφής). Αυτές οι αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας ερευνητικές μεθόδους όπως η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία. Εντοπίζεται έντονη φλεγμονή και μαλάκυνση των περιοχών, συνήθως περιορίζεται στην υποφλοιώδη λευκή ουσία του εγκεφάλου και συχνότερα στην περιοχή του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας.
Για τη θεραπεία συντήρησης, χρησιμοποιείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Η θεραπεία είναι βασικά η ίδια.
Λευκοεγκεφαλίτιδα(λευκοεγκεφαλίτιδα, ελληνική λευκή λευκή + εγκεφαλίτιδα[ες]) είναι μια προοδευτική φλεγμονώδης και εκφυλιστική βλάβη της λευκής ουσίας του εγκεφάλου. Αναφέρεται σε απομυελινωτικές ασθένειες. Με τη λευκοεγκεφαλίτιδα, συνήθως επηρεάζεται η φαιά ουσία του εγκεφάλου, επομένως ο πιο σωστός όρος είναι «πανεγκεφαλίτιδα».Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου: υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα του Van Bogaert, περιαξονική λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder, οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα. Υποτίθεται ότι η πανεγκεφαλίτιδα Van Bogart προκαλείται από τον ιό της ιλαράς, ο οποίος μπορεί να παραμείνει στους εγκεφαλικούς νευρώνες για μεγάλο χρονικό διάστημα και, υπό ορισμένες συνθήκες, να ενεργοποιηθεί. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν τη λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder ως μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας στα παιδιά. Η οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα εμφανίζεται συχνά μετά από προληπτικούς εμβολιασμούς. Η παθογένεια δεν είναι ξεκάθαρη. Υποτίθεται ότι πρόκειται για υπερεργική αυτοάνοση διαδικασία, στην οποία οι ιοί παίζουν το ρόλο του έναυσμα.
Η πανεγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από διάχυτη ή εστιακή απομυελίνωση σε όλα τα μέρη του εγκεφάλου, ατροφία της έλικας και διεύρυνση των αυλακώσεων. Ιστολογικά, σημειώνονται διάχυτες φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές αλλαγές στη λευκή και φαιά ουσία του εγκεφάλου, περιαγγειακές διηθήσεις, εκφυλισμός νευρώνων με νευροφαγικά οζίδια και εγκλείσματα στους πυρήνες και το κυτταρόπλασμα. Η φυσιολογικά σχηματισμένη μυελίνη καταστρέφεται (μυελινοκλαστικός τύπος απομυελίνωσης, σε αντίθεση με τη δυσμυελίνωση που παρατηρείται στις λευκοδυστροφίες και σε ορισμένες ενδοκυτταρικές λιπίδες, για παράδειγμα αμαυρωτική ηλιθιότητα). Υπάρχει έντονος πολλαπλασιασμός αστροκυττάρων και πολλαπλασιαστική αντίδραση γλοίας. Η γλοίωση μπορεί να είναι μικροεστιακή ή μεγάλης εστίασης. Η διάχυτη γλοίωση οδηγεί σε πάχυνση της εγκεφαλικής ουσίας. Οι νευρώνες του εγκεφαλικού φλοιού περιέχουν σφαιρικά εγκλείσματα με διάμετρο 30-40 μικρά ή μικρότερα, σωληνωτού σχήματος.
Στην οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα, εντοπίζεται εγκεφαλικό οίδημα, σε ένα τμήμα των ημισφαιρίων - εστίες απαλού ροζ-γκρι χρώματος με πολυάριθμες ακριβείς αιμορραγίες και ιστολογικά - ινωδοειδής νέκρωση των τοιχωμάτων των μικρών αγγείων με δακτυλιοειδείς αιμορραγικές ζώνες, απομυελίωση. με αξονική καταστροφή.
Η υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Van Bogaert αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά ηλικίας 5 έως 14 ετών (συνήθως σε αγόρια)· μετά από 17 χρόνια, η νόσος είναι εξαιρετικά σπάνια. Αποκαλύπτεται μια σύνδεση με την ιλαρά (καθώς η συχνότητα της ιλαράς μειώνεται λόγω του εμβολιασμού, η συχνότητα της πανεγκεφαλίτιδας Van Bogart μειώνεται). Η έναρξη είναι σταδιακή, με την ανάπτυξη ασθενευρωτικού συνδρόμου: εμφανίζεται αυξημένη κόπωση, ευερεθιστότητα, λήθαργος και αστάθεια της διάθεσης. Τότε αναπτύσσονται αποτελεσματικότητα, θυμός, επιθετικότητα, εγωκεντρισμός, αδράνεια σκέψης, πονοκέφαλοι, φόβοι και τα παιδιά αποσύρονται. Σε αυτό το πλαίσιο, εμφανίζονται εστιακά νευρολογικά συμπτώματα και εξελίσσονται: υπερκίνηση (μυόκλωνος, συσπάσεις της κεφαλής, των άκρων, του κορμού). ο μυϊκός τόνος αυξάνεται. αναπτύσσεται σπαστική παράλυση τύπου τετραπάρεσης, ψευδοβολβικό, λιγότερο συχνά βολβικό, σύνδρομο. Προστίθενται παρεγκεφαλιδικές διαταραχές - δυναμική αταξία, δυσκινησία. Χαρακτηριστικές είναι οι σπασμωδικές κρίσεις. Εμφανίζονται σε διαφορετικά στάδια της νόσου. Μπορεί να υπάρχουν ήσσονος σημασίας, γενικευμένοι σπασμωδικοί σπασμοί που αποβλέπουν σε αποβολή.Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, σημειώνονται τροφικές και αυτόνομες διαταραχές, καχεξία, διαταραχές θερμορύθμισης, ακινησία και αποκαρπωτική ακαμψία. Μερικές φορές παρατηρείται ψευδοογκώδης πορεία με χαρακτηριστικά εγκεφαλικά και τοπικά συμπτώματα. Συχνά αναπτύσσεται πρωτοπαθής οπτική ατροφία,
Χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΗΕΓ: περιοδικές αναλαμπές αργών κυμάτων μεγάλου πλάτους σε φόντο μειωμένης βιοηλεκτρικής δραστηριότητας. Μερικές φορές ανιχνεύεται αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Κατά τον ηλεκτροφορητικό διαχωρισμό των πρωτεϊνικών κλασμάτων, παρατηρείται μείωση της περιεκτικότητας σε λευκωματίνη και αύξηση των κλασμάτων IgG. Μια έντονη αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων κατά της ιλαράς παρατηρείται στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Οι υπολογιστικές τομογραφίες του εγκεφάλου αποκαλύπτουν ατροφία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, διεύρυνση των κοιλιών του εγκεφάλου και εστίες χαμηλής πυκνότητας διαφόρων μεγεθών στη λευκή ουσία των ημισφαιρίων.
Η πορεία της πανεγκεφαλίτιδας Van Bogaert είναι σταθερά προοδευτική, μερικές φορές παρατηρούνται αυθόρμητες υφέσεις. Διάρκεια από 1-3 μήνες. έως 3 έτη ή περισσότερο.
Η διάγνωση γίνεται με βάση μια προοδευτική πορεία, αύξηση των συμπτωμάτων βλάβης στο εξωπυραμιδικό και πυραμιδικό σύστημα, παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα στο πλαίσιο της ανάπτυξης άνοιας, ατροφίας του οπτικού νεύρου, επιληπτικών κρίσεων και αύξησης του τίτλου αντι. -αντισώματα ιλαράς. Τα δεδομένα αξονικής τομογραφίας είναι επίσης σημαντικά.
Χρησιμοποιείται ορμονική και συμπτωματική θεραπεία (μυοχαλαρωτικά - mydocalm, cyclodol, baclofen, αντισπασμωδικά, βιταμίνες του συμπλέγματος Β). Η πρόγνωση είναι δυσμενής.
Η οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, αστραπιαία αύξηση του τύπου της εγκεφαλικής βλάβης. Προηγείται περίοδος καταρροϊκών φαινομένων στον φάρυγγα (για 2-4 ημέρες), ακολουθούμενη από έντονους πονοκεφάλους, μηνιγγικά συμπτώματα, διαταραχές της συνείδησης, σπασμοί, ημι- ή τετραπάρεση, ψευδοβολβικό σύνδρομο. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό παρατηρείται πολυμορφοπυρηνική πλειοκυττάρωση και αύξηση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης. Η διάρκεια της νόσου είναι από 2 ημέρες έως 2 εβδομάδες. Το αποτέλεσμα είναι μοιραίο.
19. Οι μεταβολικές και μοριακές βάσεις των κληρονομικών διαταραχών / Κεφ. Scriver et al. (Επιμ.). - New York et al.: McGraw-Hill Inc., 1995. - Vol. 2, -Ρ. 3011-3013.
ΟΞΕΙΑ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ ΛΕΥΚΟΕΓΚΕΦΑΛΙΤΙΔΑ HURST T.V. Maratkanova, G.A. Denisova, I.L. Vostrikova
Περιφερειακό Κλινικό Ινστιτούτο Ερευνών της Μόσχας
Η οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα (AHLE) του Hurst είναι μια σπάνια, θανατηφόρα μετα-λοιμώδης ή αλλεργική απομυελινωτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος με ταχεία αύξηση των συμπτωμάτων, που παρατηρείται κυρίως σε νεαρά άτομα.
Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα από τον E.W. Hurst το 1941.
Οι παθοανατομικές αλλαγές στο OGLE χαρακτηρίζονται από καταστροφή της λευκής ουσίας των εγκεφαλικών ημισφαιρίων σε βαθμό τήξης, εκτεταμένη ινωδοειδή νέκρωση των τοιχωμάτων των αγγείων, που οδηγεί στον σχηματισμό πολλαπλών μικρών αιμορραγιών στις πληγείσες περιοχές με εξίδρωμα ινώδους στον περιβάλλοντα χώρο. , καθώς και κυτταρική διήθηση περιοχών νέκρωσης.
Κλινικά, η νόσος εμφανίζεται με τη μορφή οξείας λοίμωξης με υψηλό πυρετό και ταχεία αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων με τη μορφή έντονων εγκεφαλικών και εστιακών συμπτωμάτων. Συχνά παρατηρούνται ημι- ή τετραπάρεση, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές της συνείδησης.
Μερικές φορές το OGLE αναπτύσσεται αμέσως, χωρίς πρόδρομα φαινόμενα.
Γενικά, η κλινική εικόνα του OGLE έχει τον χαρακτήρα βαριάς εγκεφαλίτιδας χωρίς σημεία παθογνωμονικά ειδικά για αυτή τη μορφή.
Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν 2-4 ημέρες μετά την έναρξη των νευρολογικών συμπτωμάτων.
Η διάγνωση της OHLE λόγω της σπανιότητας και της ταχείας θανατηφόρου έκβασής της παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες.
Ο ασθενής G-nov., 21 ετών, μεταφέρθηκε στο νευρολογικό τμήμα της MONIKI στις 24 Νοεμβρίου 1999 από το Κεντρικό Περιφερειακό Νοσοκομείο Lyubertsy σε σοβαρή κατάσταση. Άρρωστος για περίπου μια εβδομάδα: σύμφωνα με τους συγγενείς, έγινε νυσταγμένος, απαθής και ανεπαρκής. Στις 20 Νοεμβρίου ο ασθενής εμφάνισε γενικευμένη επιληπτική κρίση, μετά την οποία εμφανίστηκε αποπροσανατολισμός και έλλειψη αντίδρασης στο περιβάλλον. Νοσηλευόταν σε νοσοκομείο του τόπου διαμονής του.
Κατά την εξέταση: ο ασθενής είναι ληθαργικός και αδυναμικός. Ο ασθενής δεν έχει παράπονο. Συνειδητός, αλλά μη επικοινωνιακός, ανεπαρκής, ανόητος. Δεν απαντά σε ερωτήσεις, εκτελεί μόνο βασικές εντολές μετά από επαναλαμβανόμενες επαναλήψεις.
Η γενική κατάσταση είναι σχετικά ικανοποιητική, σφυγμός - 88 παλμούς/λεπτό, ρυθμικός, αρτηριακή πίεση - 115/80 mmHg. Δεν υπήρξαν σημαντικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.
Νευρολογική κατάσταση: δεν υπάρχουν ξεκάθαρα μηνιγγικά συμπτώματα.
Κρανιακά νεύρα - χωρίς παθολογία. Διάχυτη μυϊκή υποτονία. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι χαμηλά και συμμετρικά. Δεν εντοπίστηκαν παθολογικά σημεία στα πόδια. Δεν υπάρχουν πάρεση. Η ευαισθησία λόγω του αρνητισμού του ασθενούς δεν είναι δυνατό να ελεγχθεί. Οι λειτουργίες της πυέλου δεν επηρεάζονται.
Τη 2η ημέρα μετά την εισαγωγή, πραγματοποιήθηκε εξέταση RCT του εγκεφάλου - υπήρχαν σημάδια διάχυτου εγκεφαλικού οιδήματος, κυρίως της λευκής ουσίας, με συμπίεση των βασικών στέρνων, και των δύο Sylvian ρωγμών, της 3ης κοιλίας και κυρίως των άνω τμημάτων του την αριστερή πλάγια κοιλία και τον έξω υπαραχνοειδή χώρο. Σε αυτό το πλαίσιο, υπερθετικά - και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου, οι εστίες αυξημένης και μειωμένης πυκνότητας ορίζονται αόριστα με κυρίαρχη εντόπιση στα βασικά μέρη του δεξιού κροταφικού, τόσο μετωπιοβρεγιακούς λοβούς (συμπεριλαμβανομένου του παρασογείου) όσο και προς τα έξω από την κεφαλή του κερκοφόρου. πυρήνας στα αριστερά. Τα μεγέθη των υπερπυκνών βλαβών έχουν διάμετρο έως 1 cm, η πυκνότητά τους αυξάνεται ανεπαίσθητα μετά από ενδοφλέβια ενίσχυση σκιαγραφικού. Η 4η κοιλία βρίσκεται στη μέση, φυσιολογικού σχήματος, μεγέθους και θέσης. Το συμπέρασμα δόθηκε: Εικόνα RCT διάχυτων εστιακών αλλαγών και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση μεταξύ της φλεγμονώδους διαδικασίας (ιογενής εγκεφαλίτιδα;) και των μεταστατικών βλαβών. Συνιστάται περαιτέρω κλινική εξέταση.
Διαβούλευση με οφθαλμίατρο: ο δίσκος είναι ροζ, το ρινικό περίγραμμα είναι θολό. Οι φλέβες είναι φαρδιές. Φαινόμενα αρχικής στασιμότητας δίσκου.
Το υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, οι κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος δεν αποκάλυψαν παθολογία.
Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή και κυκλοφερόνη ξεκίνησε με κάποια θετική δυναμική - μείωση των φαινομένων συμφόρησης στον βυθό, ο ασθενής έγινε πιο δραστήριος, επαρκής, ακολούθησε απλές εντολές, οι οποίες κατέστησαν δυνατή τη διεξαγωγή μελέτης MRI του εγκεφάλου στις 8 ημέρα.
Εξέταση με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου σε οβελιαίες και αξονικές προβολές, σε τρόπους T1 και T2 VI - και στα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου και της παρεγκεφαλίδας, ανιχνεύονται πολλαπλές μικρές (έως 6 mm) βλάβες, με υψηλό σήμα τόσο στην T1 όσο και στην T2 VI . Η δομή τους στο Τ2 είναι σχετικά ομοιογενής και στο Τ1 είναι ετερογενής λόγω της παρουσίας μιας ζώνης χαμηλής έντασης στο κέντρο κάθε εστίας, η οποία δίνει
έχουν σχήμα δακτυλίου. Οι βλάβες εντοπίζονται κυρίως στον φλοιό, συμπεριλαμβανομένων των υποφλοιωδών πυρήνων και της παρακείμενης λευκής ουσίας. Υπάρχουν επίσης στον θάλαμο και στις δύο πλευρές. Δεν σημειώθηκαν περιεστιακές αλλαγές. Οι κοιλίες του εγκεφάλου ήταν φυσιολογικού μεγέθους στην παρούσα μελέτη. Οι βασικές στέρνες διαφοροποιούνται. Οι εξωτερικοί υπαραχνοειδή χώροι λειαίνονται. Το συμπέρασμα δόθηκε: Πολλαπλές εστιακές εγκεφαλικές βλάβες αιμορραγικής πυκνότητας, πιθανότατα φλεγμονώδους προέλευσης. Συνιστάται περαιτέρω δυναμική παρακολούθηση.
28.11.01. Η κατάσταση του ασθενούς άρχισε να επιδεινώνεται: ο λήθαργος αυξήθηκε ξανά με περιοδικές κρίσεις ψυχοκινητικής διέγερσης και αναπτύχθηκε βουλιμία. Στη νευρολογική κατάσταση, εμφανίστηκαν έντονα μηνιγγικά συμπτώματα (δύσκαμπτοι μύες του αυχένα, σοβαρό σημάδι Kernig και στις δύο πλευρές), αδυναμία των βολβών να φτάσουν στις εξωτερικές κοιλότητες.
Παρά τη θεραπεία (κυκλοφερόνη, κορτικοστεροειδή, Lasix, μαννιτόλη), η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώθηκε προοδευτικά· στις 26 Δεκεμβρίου 1999, λόγω σοβαρών αναπνευστικών διαταραχών (ταχύπνοια έως 40-42 ανά λεπτό, κυάνωση, αρτηριακή υπόταση έως 80/40) , ο ασθενής μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
Πραγματοποιήθηκε εντατική θεραπεία, ο ασθενής μεταφέρθηκε σε μηχανικό αερισμό.
01/5/99 - η κατάσταση του ασθενούς είναι εξαιρετικά σοβαρή. FMN - ανισοκορία, D>S, μυδρίαση. Διάχυτη μυϊκή υποτονία. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι έντονα πιεσμένα και συμμετρικά. Δεν υπάρχουν παθολογικά συμπτώματα. ακαμψία των ινιακών μυών - 3 δάχτυλα, σημάδι Kernig και στις δύο πλευρές. Κώμα III-IV.
Στις 6 Ιανουαρίου 1999, παρά τη θεραπεία με έγχυση και τη χορήγηση συμπαθομιμητικών, σημειώθηκε καρδιακή ανακοπή.
Κλινική διάγνωση: Υποξεία προϊούσα πανεγκεφαλίτιδα. Διόγκωση της ουσίας και των μεμβρανών του εγκεφάλου.
Μια παθολογική εξέταση επιβεβαίωσε τη φύση της εγκεφαλικής βλάβης - αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα, υποξεία πορεία, παραγωγική μηνιγγίτιδα. Η ασθένεια εμφανίστηκε στο πλαίσιο της καταστολής τόσο της χυμικής όσο και της κυτταρικής ανοσίας.
Έτσι, το ενδιαφέρον αυτής της παρατήρησης έγκειται στο γεγονός ότι καταδεικνύει τις δυνατότητες και τη σημασία των μελετών MRI στον εντοπισμό αιμορραγικών αλλαγών στον εγκέφαλο, οι οποίες μπορούν να παρατηρηθούν, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, σε ασθενείς με AIDS. Και μόνο λαμβάνοντας υπόψη την κλινική, η διάγνωση έγινε κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς και επιβεβαιώθηκε από το αποτέλεσμα της αυτοψίας.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Dekonemko Ε.Π. «Σχετικά με το ζήτημα του σύγχρονου ορισμού του όρου «λευκοεγκεφαλίτιδα» «Υλικά για τη δημοκρατική συνάντηση εργασίας» Θέματα διάγνωσης και θεραπείας απομυελινωτικών νόσων του νευρικού συστήματος.», Stupino, 23-24 Φεβρουαρίου 1999, σελ. 25- 28.
2. Buravtseva V.P., Smirnova G.G. Οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα του Hurst\\Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1965.- Νο. 3. - Σελ.328-333.
3. I.A.Kachkov., M.F. Makarenko, S.V. Kotov, A.M. Kiselev, G.A. Stashuk. Κλινική και αξονική τομογραφική διαφορική διάγνωση οξείας νεκρωτικής εγκεφαλίτιδας και όγκου νευρογλοιακού εγκεφάλου \\Bulletin of Practical Neurology.1998. - Νο 4. - Σελ.158-160.