Koerte kesknärvisüsteemi põletikulisi haigusi on 2 peamist tüüpi: granulomatoosne meningoentsefalomüeliit (GME) ja nekrotiseeriv entsefaliit (NE), millel on omakorda palju alatüüpe.
Kuna klassifikatsioon põhineb kliinilistel tunnustel ja MRI-ga täheldatud muutuste spetsiifilisel mustril, on jaotus suures osas meelevaldne. Ühtset lõplikku klassifikatsiooni ei ole veel aktsepteeritud – raskus seisneb selles, et lõplikku diagnoosi ja haiguse tüübi määramist saab kindlaks teha ainult histoloogiliselt, lähtudes ajukoe surmajärgsest konkreetsest pildist.
Granulomatoosne meningoentsefalomüeliit (GME) on levinud haigus ägedate progresseeruvate sümptomitega. GME-d on kirjeldatud erinevat tõugu ja vanuses koertel, kuid kõige enam on eelsoodumusega väikesed ja mänguasjade tõud (terjerid, puudlid) keskmise vanusega (2-7 aastat); Emased haigestuvad sagedamini kui isased.
Histoloogilist pilti iseloomustab perivaskulaarsete infiltraatide (granuloomide) esinemine, mis koosnevad valdavalt immuunsüsteemi mononukleaarsetest rakkudest aju- ja seljaaju koes. See võib mõjutada ka ainult aju või (harvemini) ainult seljaaju.
Seda tüüpi haiguste korral on kahjustused koondunud peamiselt valgesse ainesse.
GME kliinilisel kulgemisel on kolm vormi:
- fokaalne (lokaliseeritud)
- multifokaalne (levitatud) - kõige levinum
- okulaarne (silm) - haruldane
Sümptomid sõltuvad otseselt kahjustuste olemusest ja kahjustuste arvust.
GME levinud vormi iseloomustab sümptomite äge tekkimine ja kesknärvisüsteemi häirete kiire sagenemine; lokaliseeritud vormiga arenevad kliinilised nähud aeglasemalt.
Granulomatoosse meningoentsefalomüeliidi tüüpilised sümptomid:
- krampide aktiivsus
- kraniaalnärvide fokaalsed häired
- valu kaelas, tooniline reaktsioon
- Optiline neuriit (koos teiste häiretega multifokaalses vormis või isoleeritud - silma vormis)
- Mõnikord on haiguse alguses temperatuuri tõus
GME eluaegne diagnoos tehakse kliiniliste tunnuste, haigusloo (tõug, sugu, vanus), neuroloogilise läbivaatuse tulemuste ja eriuuringute andmete põhjal.
Laboratoorse diagnostika kõige informatiivsem meetod on tserebrospinaalvedeliku uurimine.
Tserebrospinaalvedeliku määrdumine näitab mononukleaarset pleotsütoosi, kus neutrofiilide sisaldus on suhteliselt kõrge (umbes 20%). Tserebrospinaalvedeliku biokeemia näitab suurenenud valgusisaldust.
Harvadel juhtudel tserebrospinaalvedelikus muutusi ei tuvastata.
Visuaalse neurodiagnostika (MRI) tegemisel on tulemused erinevad. Mõnikord võib pilt olla normaalne, kuid enamikul juhtudel visualiseeritakse lokaliseeritud või mitu selgete piirjoontega mahulisi moodustisi või ähmaste piiridega kontrastseid tsoone.
Selle haiguse prognoos varieerub ettevaatlikust ebasoodsani, eeldatav eluiga võib ulatuda mitmest päevast mitme aastani. Uute raviprotokollide kasutamine võib oluliselt parandada patsientide ellujäämist.
Nekrotiseeriv entsefaliit (NE) on häire, mis on seotud mitmete nekrootilise mittemädase põletikukolde tekkega ajus, mis mõjutab nii hall- kui ka valgeollust.
On olemas nekrotiseeriv meningoentsefaliit (NME) ja nekrotiseeriv leukoentsefaliit (NLE).
Nekrotiseerivat meningoentsefaliiti iseloomustab fookuste esinemine ajus, patoloogiline protsess mõjutab ka pehmeid ja arahnoidseid membraane. Kahjustused on tavaliselt ulatuslikud ning selge piir halli ja valge aine vahel on silutud.
Nekrotiseerivat meningoentsefaliiti kirjeldati esmakordselt 70-ndatel mopsikoertel ja seda tunti kui "mopsi entsefaliiti", kuid kaasaegsed visuaalsed neurodiagnostilised andmed näitavad, et seda tüüpi haigusi esineb ka teistel väikest tõugu koertel, eriti malta koertel, väikestel terjeritel, chihuahuadel. , Shih Tzus, Pekingi koer, Papillons.
Nekrotiseeriva leukoentsefaliidi korral on tüüpilised sarnased kahjustused, mis sageli katavad lisaks suurajule ka kehatüve, samas kui ajukoore ja arahnoidse membraani kahjustusi ei pruugi täheldada. Kõige sagedamini täheldatakse seda haigust selle tõu koertel Yorkshire terjer.
Kursus võib olla äge või krooniline (mitu kuud). Kliiniliste sümptomite esinemine ja areng, nagu ka granulomatoosse meningoentsefalomüeliidi korral, sõltub kahjustuse lokaliseerimisest. Domineerivad märgid, mis viitavad ajukoore kahjustusele - krambid, manööverdamisliigutused, esemetel puhkamine, teadvusehäired, nägemishäired säilinud pupillirefleksiga). Kaela piirkonnas võib esineda valulikkust.
Raviks kasutatakse immunosupressiivse toimega ravimeid, ravi on pikaajaline, enamasti eluaegne.
Ravina võib kasutada mitmeid kortikosteroide (prednisoloon, metüülprednisoloon), tsüklosporiini ja tsütosiinarabinoosi (tsütosar). Viimaseid eelistatakse nii kergemate kõrvalmõjude kui ka suurenenud keskmise elulemuse tõttu.
Reeglina on loomadel soodne lühiajaline vastus steroidide monoteraapiale immunosupressiivsete annuste korral (alates 3 mg/kg/päevas koos järkjärgulise annuse vähendamisega 0,5 mg/kg/päevas pikema aja jooksul), kuid kliiniline toime võib olla lühiajaline. Pärast esimest 4-6 nädalat prednisoonravi võib soovitada tsütosiinarabinosiidi (sc manustamine annuses 50 mg/m2 iga 12 tunni järel 2 päeva jooksul, kuuride vaheline intervall 3-6 nädalat).
Klienti tuleb teavitada, et selle haiguserühma koertel ei ole lõplikku ravi; enamik tagajärgi põhjustab looma surma või eutanaasiat ebarahuldava elukvaliteedi tõttu. Teraapia on suunatud kesknärvisüsteemi patoloogilise immuunvastuse pärssimisele nii kaua kui võimalik. Mõnel juhul võib olla näidustatud sümptomaatiline krambivastane ravi.
Pikaajaline prognoos on ettevaatlik. Hea ravivastuse korral ulatub elulemus 6 kuust kuni harva mitme aastani.
Kurganskaja Natalia Ivanovna,
veterinaar-neuroloog
20.04.2019
Leukoentsefaliit on viirusliku päritoluga ajupõletik. Patoloogilised muutused mõjutavad valget ainet, neuronites (hallis) esinevad ka degeneratiivsed protsessid.
Schilderi tõbi on haruldane, kuid väga ohtlik haigus, mille puhul igasugune ravi on ebaefektiivne. Selle esinemise põhjuseid uurivad teadlased endiselt.
Aju leukoentsefaliit: mis see on?
Haigus klassifitseeritakse patoloogiaks. Patogeen provotseerib müeliini kadu, mis põhjustab tõsiseid neuroloogilisi häireid. Esimest korda kirjeldas haigust, mida nimetatakse "difuusseks periaksiaalseks skleroosiks", USA neuroloog P. Schilder 1912. aastal. Hiljem kirjeldati ka teisi leukoentsefaliidi vorme, mis võimaldas neid grupiks ühendada.
See haigus tuvastati iseseisva haigusena suhteliselt hiljuti - 1912. aastal. Kirjelduse koostas, kelle järgi sai patoloogia nime. Seda iseloomustavad aju degeneratiivsed demüeliniseerivad kahjustused, millega kaasnevad suurte konfluentssete demüelinisatsiooni segmentide moodustumine (patoloogiline protsess, mis kujutab endast müeliinkestade kahjustust).
Haigus areneb aeglaselt, kuid pidevalt, samas kui üldisi nakkussümptomeid täheldatakse harva. Märgid koosnevad progresseeruvast dementsusest (dementsus), autonoomse süsteemi häiretest, hüperkineesist (tahtmatud liigutused), psühhootiliste seisundite häiretest ja epilepsiahoogudest. Schilderi haigusest pole tüüpilist pilti.
Mõnikord võib haigus meenutada vaimuhaigust, mõnikord "maskeerub" kasvajaks ajukoes või. Selliseid märke seletatakse protsesside hajusate, segatud omadustega, kahjustuste suuruse ja arvuga, turse raskusastmega, mis paiknevad ajukoe veresoonte ümber.
Haiguse levinud vorm on pseudotumor, see tähendab pseudotumor. Kõrge koljusisese rõhu sümptomid (iiveldus koos oksendamisega, ähmane nägemine) kaasnevad progresseeruvate ühefokaalsete sümptomitega (epilepsiahood, nägemisvälja ühe poole pimedus, lihaskoe nõrgenemine).
Entsefaliidi pseudotumoroosne vorm erineb kasvajatest mitme tunnuse poolest:
- Kahjustuste multifokaalsus.
- Regulaarsed muutused Lange reaktsioonides.
- Sümptomite intensiivsus kipub kõikuma (alates väljendunud negatiivsetest tunnustest kuni sümptomite täieliku puudumiseni remissiooniperioodidel).
- EEG näitab varakult olulisi kahjustusi mõnes ajukoesegmendis.
- Remissioonide ajal täheldatakse valkude ja rakkude lagunemise kontsentratsiooni vähenemist (määratakse tserebrospinaalvedeliku proovide võtmisega - punktsioon). Samuti vähenevad fookuse muutused.
Vanus, mil haigus sageli avaldub, on endiselt vastuoluline. Välismaised arstiteadlased usuvad, et Schilderi leukoentsefaliit mõjutab inimesi vanuses 6-13 aastat, samas kui Venemaa spetsialistide vaatlused näitavad, et erinevate kategooriate juhtude arv on võrdne.
Etioloogia ja patogenees
Hoolimata asjaolust, et patoloogia viiruslik olemus on kindlaks tehtud, ei saanud konkreetset viirust eraldada. Arvatakse, et haigust põhjustavad viirused:
- leetrid;
- herpes;
- marutaudi.
Haigus on seotud aeglaste infektsioonide aktiveerumisega, mis jäävad inimkehasse mitu kuud või aastaid.
Tungides läbi hematoentsefaalbarjääri, hakkavad viirused paljunema närvirakkudes, põhjustades müeliini hävimise. Demüelinisatsioon toimub hajusalt või tekivad selle üksikud kolded ning protsess mõjutab kõiki aju osi.
Histoloogilised uuringud näitavad degeneratiivsete ja põletikuliste muutuste esinemist medullas, vere ja lümfi rakuliste elementide akumuleerumist, aksonite hävimist ja gliiarakkude proliferatsiooni. Sellest tulenevad patomorfoloogilised muutused põhjustavad sageli hemorraagiaid.
Subakuutseid vorme iseloomustab juhtivuse süsteemide järjestikune hävimine ja harvematel juhtudel valge ajuaine hajutatud kahjustused. Kahjustused mõjutavad assotsiatiivseid tsoone, mis vastutavad teabe, mõtteprotsesside ja õppimisvõime eest.
Paralleelselt müeliini kestade hävitamisega toimuvad glias proliferatiivsed protsessid ja fibrillaarsete astrotsüütide arv suureneb.
Põhjused
Haiguse tekkepõhjuseid ja mehhanisme alles uuritakse. Nime järgi otsustades võime järeldada, et põhjuseks peeti ajukoe põletikku. Samuti on soovitatud viiruslikku etioloogiat.
Mikroviirused, mis käivitavad põletikulisi protsesse, võivad provotseerida arengut. Nakkustekitajate eraldamise katsed jäid aga edutuks. Seetõttu esitati veel üks teooria, mis viitab seosele haiguse esinemise ja arengu vahel lipiidide metabolismi regulatiivse mehhanismi düsfunktsiooniga, mis toob leukoentsefaliidi lähemale leukodüstroofiale.
Morfoloogilised muutused seisnevad selles, et ajukoe valges aines tekivad olulised kahjustustsoonid, mis paiknevad enamasti asümmeetriliselt ja millel on selged teravatipulised tunnused. Registreeritud on juhtumeid, kus sellised muutused on tekkinud ajutüves ja/või väikeajus.
Noorukitel ja täiskasvanud patsientidel täheldati ümmargusi kahjustusi, mis sarnanesid hulgiskleroosi korral esinevatele naastudele.
Sümptomid
Leukoentsefaliiti iseloomustavad polümorfsed, mittespetsiifilised sümptomid. Need ilmuvad:
- Intellekti langus kuni dementsuseni.
- Vaimne ebastabiilsus: apaatia annab teed tugevale agitatsioonile.
- Hallutsinatsioonid.
- Omandatud oskuste kadumine: kirjutamine, lugemine, kõne tajumise võime.
- Nägemise ja kuulmise halvenemine või kaotus.
- Tahtmatu värisemine.
- Krambihood.
Nende märkide kombinatsioonide variante on palju, mistõttu on võimatu tuvastada klassikalist variatsiooni haiguse käigus. Mõnel juhul on kliiniline pilt sarnane sclerosis multiplex'i variandiga, mõnikord on see pseudotumor olemuselt või psühhiaatrilise haiguse sümptomitega.
Leukoentsefaliidi vormide klassifikatsioon ja tunnused
Äge hemorraagiline leukoentsefaliit
Selle arengu põhjuseid ei mõisteta täielikult, kuid pärast ennetavaid vaktsineerimisi on registreeritud kliinilise pildi kujunemise juhtumeid.
Sellel on väga raske kulg, mida iseloomustab aju aksonite müeliinkestade kiire kadu ja veresoonte struktuuride põletik. Veresoonte põletik on oma olemuselt nekrootiline, mille tagajärjeks on mitu hemorraagiat. Fibriin koguneb aju struktuuridesse ja toimub kudede infiltratsioon valgete vereliblede (leukotsüüdid, makrofaagid, lümfotsüüdid) poolt.
Neuronite surm kutsub esile nekrootiliste fookuste moodustumise, mis ühinevad, moodustades suured nekroosipiirkonnad. Patoloogia kiire kulg põhjustab surma mõne päeva jooksul pärast esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemist.
Patoloogia arengu põhjuseks peetakse aeglast viirusnakkust (eeldatavasti leetrid või herpes). Patogeen provotseerib autoimmuunmehhanismide käivitamist, mis põhjustab kesknärvisüsteemi neuronites demüeliniseerivaid protsesse. Mõned teadlased seostavad haigust päriliku leukodüstroofiaga.
Schilderi tõbe iseloomustab kaootiliselt paiknevate suurte selgete piirjoontega demüelinisatsioonikolde ilmumine valgeainesse. Protsess ei mõjuta mitte ainult ajupoolkerasid, vaid ka ajutüve ja väikeaju. Kui haigus areneb noorukieas, ilmnevad naastude sarnased struktuurid, mis on struktuurilt sarnased hulgiskleroosi naastudega.
Endiselt vaieldakse selle üle, millised vanuserühmad on haigusele kõige vastuvõtlikumad. Lääne neuroloogide sõnul tekivad esimesed kliinilised nähud kooliealistel alla kaheteistkümneaastastel lastel.
Koduteadlased järgivad teooriat, et haigus areneb erinevate vanusekategooriate inimestel.
Hursti äge hemorraagiline leukoentsefaliit
Oma olemuselt meenutab haigus ägedat hemorraagilist leukoentsefaliiti, kuid hoolikal uurimisel ilmnevad mõned erinevused. Haigus on haruldane ja seda iseloomustavad kõrge aste letaalsus. Valge ajuaine hävitavad protsessid viivad selle "sulamiseni", mis on seotud fibrinoidse vaskulaarse nekroosiga. Fibriini efusiooniga piirkondades tekivad mitmesugused hemorraagiad. Täheldatakse difuusse ajuturse pilti.
Van Bograarti haigus
Esineb alla kuue kuu vanustel imikutel. Haigust iseloomustab valdav ajutüve ja seljaaju kahjustus. Haigus algab ekstrapüramidaalsete struktuuridega, liikudes järk-järgult püramidaalsetele. Enamik lapsi sureb tüsistustesse enne kümneaastaseks saamist.
Patoloogiline anatoomia
Kolju patoanatoomilisel lahkamisel tuvastatakse ajuturse tunnused, soonte laienemine ja atroofilised muutused kortikaalses kihis. Poolkerade lõigul on nähtavad asümmeetrilise lokaliseerimisega nekroosikolded. Mõned piirkonnad omandavad käsnalise struktuuri ja täheldatakse ajuvatsakeste kerget laienemist.
Histoloogilised preparaadid näitavad ägeda põletiku tunnuseid. Avastatakse valgete vereliblede - lümfotsüütide ja plasmarakkude - kogunemine ning fokaalne demüelinisatsioon. Põletikuline protsess mõjutab valget ainet, selle kolded paiknevad ajukoores ja ajukelmetes.
Aju leukoentsefaliit: kliiniline pilt
Selle haiguse iseloomulikud tunnused on kerged ja sümptomid on sarnased teiste entsefaliidi vormidega:
- nõrkus, peavalu, oksendamine;
- ärrituvus;
- kognitiivsed häired;
- liikumishäired;
- minestus, kooma.
Haiguse varajane sümptom on neuropsüühilised kõrvalekalded. Patsiendid kurdavad nõrkust ja väsimust, muutuvad ärrituvaks. Aja jooksul sümptomid süvenevad, ilmneb motiveerimata agressiivsus, mõtlemisvõime väheneb, võib tekkida dementsus. Patsiendid kogevad kuulmis- või nägemishallutsinatsioone.
Käitumishäiretega kaasnevad liikumishäired. Täheldatakse lihaste jäikust, näolihaste konvulsiivseid kokkutõmbeid, keha lihasrühmade toonilisi spasme ja muud tüüpi hüperkineesi.
Pärast püramiidsüsteemi kahjustamist on hilisemates etappides motoorne aktiivsus, halvatus ja parees. Inimene kogeb depressiooni ja muutub apaatseks. Sellisel juhul võivad konvulsiivsed lihaste kokkutõmbed püsida haiguse kõigil etappidel.
Haiguse viimaseid etappe iseloomustavad troofilised ja vegetatiivsed häired. Patsiendid kaotavad liikumisvõime, täheldatakse termoregulatsiooni häireid, kurnatust ja liighigistamist.
Entsefaliidi diagnoosimine
Täpseid andmeid Schilderi entsefaliidi diagnoosimise kohta pole veel välja töötatud. Diagnoos tehakse pärast patsiendi surma, lahkamise käigus. Haiguse kindlakstegemiseks elu jooksul on vaja hoolikalt võrrelda anamneesi, tomograafilisi uuringuid ja üldist kliinilist pilti.
Kaasatud on ka teised spetsialistid:
- Oftalmoloog.
- ENT arst.
- Psühhiaater.
Elektroentsefalograafia võimaldab tuvastada ajukoe kahjustuse sümptomeid:
- Alfa aktiivsuse vähenemine.
- Suurenenud epilepsia aktiivsus.
- Alfa rütmi häired.
On ette nähtud punktsioon, see tähendab, et analüüsiks võetakse tserebrospinaalvedelik. Haiguse esinemist näitab gammaglobuliini suurenemine, samal ajal kui albumiini fraktsiooni erikaal väheneb oluliselt. Kõige informatiivsem meetod Schilderi leukoentsefaliidi tuvastamiseks on. Sündroomi kinnitab mitme konfluentse või ühe olulise demüelinisatsioonikolde esinemine ajukoes.
Diagnoosi lõpuks juhinduvad enamik neurolooge S.M. Poseri kriteeriumidest:
- MRT järgi on ümmargused kahjustused, mille suurus ei tohi olla väiksem kui kaks korda kolm sentimeetrit.
- Neerupealiste patoloogia on välistatud.
- Muude ajuhaiguste (neoplasmid, entsefalomüeliit või teised) puudumine.
- Rasvhapete kontsentratsioon on normaalne.
Kui patsient sureb, tehakse lahkamine (lõpujärgne lahkamine). Haiguse esinemist näitab segmentide olemasolu, milles on tekkinud ebanormaalne koe kasv.
Leukodüstroofiast saab haigust eristada ainult kahjustuse segmentide aju ajukoe histoloogilise uurimisega.
Leukoentsefaliidi ravi
Lähenemine ravile peab olema terviklik. Patogeneetiline teraapia hõlmab põletikuvastaste, dekongestantide ja. Ajuturse kõrvaldamiseks kasutatakse diureetikume ja glükokortikoidid (prednisoloon) aitavad vähendada põletikulise protsessi intensiivsust.
Paralleelselt hormonaalsete põletikuvastaste ravimitega viiakse läbi antihistamiinravi (difenhüdramiin, Suprastin, Diazolin).
Ainevahetusprotsesside taastamiseks kehas on näidustatud lahuste (füsioloogiline, Ringer-Locke) infusioon. Magneesiumi- ja kaaliumilisandid ning B-vitamiinid aitavad tugevdada närvisüsteemi.
Haiguse raskete ilmingute korral on ette nähtud sümptomaatiline ravi. Nad kasutavad antikonvulsante, rahusteid, antidepressante, valuvaigisteid ja spasmolüütikume.
Kuna puuduvad andmed leukoentsefaliidi täpsete põhjuste kohta, ei ole tõhusaid ravimeetodeid veel välja töötatud. Glükokortikosteroidravi annab teatud mõju. Seetõttu määratakse paljudele patsientidele metüülprednisoloon. Algselt manustatakse seda süstimise teel (suurendatud annustena), seejärel võetakse suukaudselt, annuseid järk-järgult vähendades.
Samuti on ette nähtud ravi:
- Neuroprotektiivne, see tähendab neuronite kaitsmine surma eest (Cerebrolysin, Ceraxon, Piracetam jne).
- Vaskulaarne (cinnarisine, Vinpocetine).
- Antioksüdant (Mexidol, Glutamic acid jt).
- Dekongestandid (atsetasoolamiid, furasemiid jne).
- On ette nähtud krambivastased ravimid (diasepaam, kabamasepiin jne).
Vajadusel kasutatakse psühhotroopseid ravimeid, polüpeptiide, spetsiaalset vitamiinikuuri. Loomulikult vajab patsient pidevat hooldust, teda tuleb toita, jälgida tema nahka, pühkida spetsiaalsete vahenditega, et vältida lamatiste tekkimist.
Haiguse prognoos
Aju leukoentsefaliit on progresseeruva kulgemisega raske patoloogia. Sõltuvalt haiguse vormist surevad patsiendid esimeste päevade jooksul pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist või mitu kuud hiljem.
Haiguse soodsa kulgemise ja piisava ravi korral võivad patsiendid elada mitu aastat. Sel perioodil võivad haiguse sümptomid kustutada või üldse puududa.
Schilderi leukoentsefaliit kulgeb paratamatult, patoloogilised muutused on pöördumatud. Seetõttu saabub surm alati haiguse tagajärjel. Haiguse arengu kestus on viis kuud kuni neli aastat. Registreeritud on juhtumeid, kus haigus kestis sellest perioodist kauem, muutudes pikaajaliseks ja krooniliseks. Sellisel juhul võib entsefaliidi sümptomite täielikul puudumisel täheldada remissiooniperioode.
Schilderi leukoentsefaliit on ravimatu haigus. Kõik terapeutilised meetmed võivad ainult mõnevõrra leevendada haige inimese seisundit ja mõnda aega piirata selle sündroomi progresseerumist. Teadlased tegelevad aga aktiivselt arengutega, mille eesmärk on välja selgitada põhjused ja luua tõhusaid vahendeid haiguse vastu võitlemiseks.
Nekrotiseeriv meningoentsefaliit (NME) on kesknärvisüsteemi (KNS) põletikuline haigus, mis esineb sagedamini noortel ja tavaliselt kääbuskoertel. Nekrotiseerivat meningoentsefaliiti on kirjeldatud paljudel väikestel koeratõugudel, sealhulgas mopsil, maltal ja chihuahual.
Ilma toetava agressiivse immunosupressiivse ravita on nekrotiseeriv meningoentsefaliit üsna kiiresti surmav ja sageli surmav, isegi hoolimata piisavast ravist. Sarnaselt granulomatoosse menigoentsefaliidiga on seda raske diagnoosida ja lõplikku diagnoosi saab teha ainult kahjustatud koe histoloogiline analüüs.
Yorkshire'i terjeri nekrotiseeriva meningoentsefaliidi kliiniline pilt ja toetava ravi võimalused
NME-d iseloomustab mitmekordne, sageli asümmeetriline, nekrotiseeriv, mitteeksudatiivne meningoentsefaliit ja see paikneb peamiselt ajukoores ja subkortikaalses valgeaines. Nekrotiseeriv menigoentsefaliit on määratletud eraldi nosoloogiana. Kõige sagedamini haigestunud loomad on: Yorkshire'i terjer, prantsuse buldog, spits, kääbuspinšer ja pekingi koer. Erinevalt granulomatoossest meningoentsefaliidist, kui kahjustatud piirkondades domineerib rakkude kuhjumine, domineerivad nekrotiseeriva meningoentsefaliidi korral muutumise (hävitamise) protsessid. Neid muutusi saab tuvastada selliste uurimismeetodite nagu MRI ja CT abil. Avastatakse intensiivne põletik ja piirkondade pehmenemine, mis tavaliselt piirdub aju subkortikaalse valgeainega ja kõige sagedamini ajutüve ja väikeaju piirkonnas.
Säilitusraviks kasutatakse immunosupressiivset ravi. Ravi on põhimõtteliselt sama.
Leukoentsefaliit(leukoentsefaliit; kreeka leukos white + entsefaliit[s]) on aju valgeaine progresseeruv põletikuline ja degeneratiivne kahjustus. Viitab demüeliniseerivatele haigustele. Leukoentsefaliit mõjutab tavaliselt aju hallollust, seega on õigem termin "panentsefaliit".Haigusel on mitu vormi: Van Bogaerti alaäge skleroseeriv panentsefaliit, Schilderi periaksiaalne leukoentsefaliit, äge hemorraagiline leukoentsefaliit. Eeldatakse, et Van Bogarti panentsefaliiti põhjustab leetrite viirus, mis võib aju neuronites püsida pikka aega ja teatud tingimustel aktiveeruda. Mõned teadlased peavad Schilderi leukoentsefaliiti laste hulgiskleroosi variandiks. Äge hemorraagiline leukoentsefaliit tekib sageli pärast ennetavaid vaktsineerimisi. Patogenees pole selge. Eeldatakse hüperergilist autoimmuunprotsessi, milles viirused mängivad vallandaja rolli.
Panentsefaliiti iseloomustab difuusne või fokaalne demüelinisatsioon kõigis ajuosades, rõnga atroofia ja sultsi laienemine. Histoloogiliselt täheldatakse hajusaid põletikulisi ja degeneratiivseid muutusi aju valges ja hallis aines, perivaskulaarseid infiltraate, neuronofaagiliste sõlmedega neuronite degeneratsiooni ning tuumade ja tsütoplasma lisandeid. Normaalselt moodustunud müeliin hävib (müelinoklastilist tüüpi demüelinisatsioon, erinevalt leukodüstroofia ja mõnede rakusiseste lipidooside, näiteks amaurootilise idiootsuse korral täheldatud düsmüelinisatsioonist). Toimub intensiivne astrotsüütide proliferatsioon ja glia proliferatiivne reaktsioon. Glioos võib olla väike- või suur-fokaalne. Hajus glioos põhjustab aju aine paksenemist. Ajukoore neuronid sisaldavad sfäärilisi kandmisi läbimõõduga 30-40 mikronit või väiksem, torukujuline.
Ägeda hemorraagilise leukoentsefaliidi korral leitakse poolkerade lõigul ajuturse - pehme roosa-halli värvi kolded, millel on arvukalt täpseid hemorraagiaid, ja histoloogiliselt - rõngakujuliste hemorraagiliste tsoonidega väikeste veresoonte seinte fibrinoidne nekroos, perivaskulaarne demüelinisatsioon. aksonite hävitamisega.
Subakuutne skleroseeriv Van Bogaerti panentsefaliit areneb peamiselt 5–14-aastastel lastel (tavaliselt poistel), 17 aasta pärast on haigus äärmiselt haruldane. Selgub seos leetritega (kuna vaktsineerimise tõttu väheneb leetrite esinemissagedus, väheneb Van Bogarti panentsefaliidi esinemissagedus). Algus on järk-järguline, astenoneurootilise sündroomi tekkega: ilmneb suurenenud väsimus, ärrituvus, letargia ja meeleolu ebastabiilsus. Siis arenevad tõhusus, viha, agressiivsus, egotsentrism, mõtlemisinerts, peavalud, hirmud ja lapsed muutuvad endassetõmbunud. Selle taustal tekivad ja progresseeruvad fokaalsed neuroloogilised sümptomid: hüperkinees (müokloonus, pea, jäsemete, torso tõmblused); lihaste toonus suureneb; areneb tetrapareesi tüüpi spastiline halvatus, pseudobulbar, harvem bulbar, sündroom. Lisanduvad väikeaju häired - dünaamiline ataksia, düskineesia. Iseloomulikud on krambihood. Need ilmnevad haiguse erinevatel etappidel. Võib esineda kergeid, katkematuid konvulsiivseid, generaliseerunud krampe.Haiguse kaugelearenenud staadiumis täheldatakse troofilisi ja autonoomseid häireid, kahheksiat, termoregulatsiooni häireid, liikumatust ja detserebraatset jäikust. Mõnikord täheldatakse pseudotumoosset kulgu iseloomulike aju- ja lokaalsete sümptomitega. Sageli areneb primaarne nägemisnärvi atroofia,
Iseloomulikud muutused EEG-s: kõrge amplituudiga aeglaste lainete perioodilised sähvatused vähenenud bioelektrilise aktiivsuse taustal. Mõnikord tuvastatakse tserebrospinaalvedelikus suurenenud valgusisaldus. Valgufraktsioonide elektroforeetilisel eraldamisel täheldatakse albumiinisisalduse vähenemist ja IgG fraktsioonide suurenemist. Veres ja tserebrospinaalvedelikus täheldatakse leetritevastaste antikehade tiitri märgatavat tõusu. Aju kompuutertomogrammid näitavad ajupoolkerade atroofiat, ajuvatsakeste suurenemist ja väikese tihedusega erineva suurusega koldeid poolkerade valgeaines.
Van Bogaerti panentsefaliidi kulg on pidevalt progresseeruv, mõnikord täheldatakse spontaanseid remissioone. Kestus 1-3 kuud. kuni 3 aastat või rohkem.
Diagnoos tehakse progresseeruva käigu, ekstrapüramidaal- ja püramidaalsüsteemide kahjustuse sümptomite suurenemise, väikeaju sümptomite dementsuse, nägemisnärvi atroofia, krambihoogude ja antidepressantide tiitri suurenemise põhjal. - leetrite antikehad. Samuti on olulised kompuutertomograafia andmed.
Kasutatakse hormonaalset ja sümptomaatilist ravi (lihasrelaksandid - mydocalm, tsüklodool, baklofeen, krambivastased ained, B-vitamiinid). Prognoos on ebasoodne.
Ägeda hemorraagilise leukoentsefaliiti iseloomustab äge algus, ajukahjustuse mustri välkkiire suurenemine. Sellele eelneb katarraalsete nähtuste periood neelus (2-4 päeva), millele järgneb tugev peavalu, meningeaalsed sümptomid, teadvusehäired, krambid, hemi- või tetraparees, pseudobulbaarsündroom. Tserebrospinaalvedelikus esineb polümorfonukleaarne pleotsütoos ja valgu kontsentratsiooni tõus. Haiguse kestus on 2 päeva kuni 2 nädalat. Tulemus on saatuslik.
19. Pärilike häirete metaboolsed ja molekulaarsed alused / Ch. Scriver et al. (Toim.). - New York et al.: McGraw-Hill Inc., 1995. - Vol. 2, -P. 3011-3013.
HURSTI ÄGE HEMORRAAGILINE LEUKOTSEFALIIT T.V. Maratkanova, G.A. Denisova, I.L. Vostrikova
Moskva Regionaaluuringute Kliiniline Instituut
Hursti äge hemorraagiline leukoentsefaliit (AHLE) on haruldane, surmaga lõppev kesknärvisüsteemi nakkusjärgne või allergiline demüeliniseeriv haigus, millega kaasneb sümptomite kiire suurenemine, mida täheldatakse peamiselt noortel inimestel.
Seda haigust kirjeldas esmakordselt iseseisva nosoloogilise üksusena E.W. Hurst 1941. aastal.
OGLE patoanatoomilisi muutusi iseloomustab ajupoolkerade valgeaine hävimine kuni sulamiseni, veresoonte seinte laialt levinud fibrinoidne nekroos, mis põhjustab kahjustatud piirkondades mitmete väikeste hemorraagiate teket koos fibriini eksudatsiooniga ümbritsevasse ruumi. , samuti nekroosipiirkondade rakuline infiltratsioon.
Kliiniliselt esineb haigus ägeda infektsiooni kujul, millega kaasneb kõrge palavik ja neuroloogiliste sümptomite kiire suurenemine väljendunud aju- ja fokaalsete sümptomite kujul. Sageli täheldatakse hemi- või tetrapareesi, epilepsiahooge ja teadvusehäireid.
Mõnikord areneb OGLE kohe, ilma prodromaalsete nähtusteta.
Üldiselt on OGLE kliiniline pilt raske entsefaliidi iseloom ilma selle vormi patognomooniliste tunnusteta.
Enamik patsiente sureb 2-4 päeva pärast neuroloogiliste sümptomite ilmnemist.
OHLE diagnoosimine selle harulduse ja kiire surmaga lõppeva tulemuse tõttu tekitab olulisi raskusi.
Patsient G-nov., 21-aastane, viidi 24. novembril 1999 raskes seisundis Ljubertsõ keskhaiglast üle MONIKI neuroloogiaosakonda. Umbes nädal aega haige: sugulaste sõnul muutus ta uimaseks, apaatseks ja ebapiisavaks. 20. novembril tekkis patsiendil generaliseerunud epilepsiahoog, misjärel ilmnes desorientatsioon ja vähene reageerimine keskkonnale. Ta viidi haiglasse oma elukohajärgsesse haiglasse.
Uurimisel: patsient on loid ja adünaamiline. Patsiendil pole kaebusi. Teadlik, aga suhtlemisvõimetu, ebaadekvaatne, rumal. Ei vasta küsimustele, täidab vaid põhikäsklusi pärast korduvaid kordusi.
Üldine seisund on suhteliselt rahuldav, pulss - 88 lööki/min, rütmiline, vererõhk - 115/80 mmHg. Siseorganites olulisi muutusi ei toimunud.
Neuroloogiline seisund: puuduvad selged meningeaalsed sümptomid.
Kraniaalnärvid - ilma patoloogiata. Hajus lihaste hüpotoonia. Kõõluste refleksid on madalad ja sümmeetrilised. Patoloogilisi jalajälgi ei tuvastatud. Pareesid puuduvad. Patsiendi negativismist tingitud tundlikkust ei ole võimalik kontrollida. Vaagna funktsioonid ei ole kahjustatud.
2. päeval pärast vastuvõttu tehti aju RCT-uuring - esinesid hajusa ajuturse nähud, peamiselt valgeainest, koos basaaltsisternide, mõlema Sylvia lõhede, 3. vatsakese ja valdavalt aju ülemiste osade kokkusurumisega. vasak külgvatsake ja väline subarahnoidaalne ruum. Selle taustal on supratentoriaalselt - mõlemal ajupoolkeral ebamääraselt määratletud suurenenud ja vähenenud tihedusega kolded, mis paiknevad valdavalt parema oimulihase basaalosades, mõlemas eesmises parietaalsagaras (sh parasagitaalses) ja sabapeast väljapoole. tuum vasakul. Hüpertihedate kahjustuste suurused on kuni 1 cm läbimõõduga, nende tihedus suureneb pärast intravenoosset kontrasti suurendamist märkamatult. 4. vatsake asub keskel, normaalse kuju, suuruse ja asendiga. Tehti järeldus: RCT pilt difuussetest fookusmuutustest mõlemas ajupoolkeras. On vaja eristada põletikulist protsessi (viiruslik entsefaliit?) ja metastaase. Soovitatav on täiendav kliiniline uuring.
Konsultatsioon silmaarstiga: ketas on roosakas, ninapiir hägune. Veenid on laiad. Esialgse seisva ketta nähtused.
Kõhuõõne organite ja retroperitoneaalse ruumi ultraheli, kliinilised ja biokeemilised vereanalüüsid patoloogiat ei tuvastanud.
Ravi kortikosteroidide ja tsükloferooniga alustati mõningase positiivse dünaamikaga - silmapõhja ummistuse nähtused vähenesid, patsient muutus aktiivsemaks, adekvaatsemaks, järgis lihtsaid käske, mis võimaldas teha 8. päeval.
Aju MRI-uuring sagitaal- ja aksiaalprojektsioonis, T1 ja T2 VI režiimides - aju ja väikeaju mõlemas poolkeras tuvastatakse mitu väikest (maksimaalselt kuni 6 mm) kahjustust, mille signaal on kõrge nii T1 kui ka T2 VI peal. . Nende struktuur T2-l on suhteliselt homogeenne ja T1-l heterogeenne, kuna iga fookuse keskel on madala intensiivsusega tsoon, mis annab
neil on rõnga kuju. Kahjustused paiknevad valdavalt ajukoores, sealhulgas subkortikaalsetes tuumades ja külgnevas valges aines. Mõlemal küljel on ka talamuses. Perifokaalseid muutusi ei täheldatud. Aju vatsakesed olid käesolevas uuringus normaalse suurusega. Basaaltsisternid on diferentseeritud. Välimised subarahnoidsed ruumid on silutud. Tehti järeldus: hemorraagilise tihedusega mitmed fokaalsed ajukahjustused, mis on tõenäoliselt põletikulise päritoluga. Soovitatav on täiendav dünaamiline jälgimine.
28.11.01. Patsiendi seisund hakkas halvenema: letargia suurenes taas perioodiliste psühhomotoorsete agitatsioonihoogudega ja tekkis buliimia. Neuroloogilises seisundis ilmnesid väljendunud meningeaalsed sümptomid (kaelalihased jäigad, mõlemal küljel tõsine Kernigi märk), silmamunade suutmatus jõuda väliskommissuuridesse.
Vaatamata ravile (tsükloferoon, kortikosteroidid, Lasix, mannitool) halvenes patsiendi seisund järk-järgult, 26. detsembril 1999 raskete hingamisteede häirete tõttu (tahhüpnoe kuni 40-42 minutis, tsüanoos, arteriaalne hüpotensioon kuni 80/40) aastal viidi patsient intensiivravi osakonda.
Viidi läbi intensiivravi, patsient viidi mehaanilisele ventilatsioonile.
01/5/99 - patsiendi seisund on äärmiselt tõsine. FMN - anisokooria, D>S, müdriaas. Hajus lihaste hüpotoonia. Kõõluste refleksid on järsult surutud ja sümmeetrilised. Patoloogilisi sümptomeid pole. kuklalihaste jäikus - 3 sõrme, mõlemal küljel Kernigi märk. kooma III-IV.
Vaatamata infusioonravile ja sümpatomimeetikumide manustamisele tekkis 6. jaanuaril 1999 südameseiskus.
Kliiniline diagnoos: alaäge progresseeruv panentsefaliit. Aine ja ajumembraanide turse.
Patoloogiline uuring kinnitas ajukahjustuse olemust - hemorraagiline leukoentsefaliit, alaäge kulg, produktiivne meningiit. Haigus tekkis nii humoraalse kui ka rakulise immuunsuse pärssimise taustal.
Seega seisneb selle vaatluse huvi selles, et see demonstreerib MRI-uuringute võimalusi ja tähtsust ajus esinevate hemorraagiliste muutuste tuvastamisel, mida võib kirjanduse andmetel täheldada AIDS-i patsientidel. Ja ainult kliinikut arvestades tehti diagnoos patsiendi eluajal ja seda kinnitas lahkamise tulemus.
KIRJANDUS
1. Dekonemko E.P. “Mõiste “leukoentsefaliit” tänapäevase definitsiooni küsimusest “Vabariikliku töökoosoleku materjalid” Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste diagnoosimise ja ravi küsimused.”, Stupino, 23.-24.veebruar 1999, lk 25- 28.
2. Buravtseva V.P., Smirnova G.G. Hursti äge hemorraagiline leukoentsefaliit \\ Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1965.- nr 3. - Lk.328-333.
3. I.A.Kachkov., M.F. Makarenko, S. V. Kotov, A. M. Kiselev, G. A. Stashuk. Ägeda nekrotiseeriva entsefaliidi ja gliia ajukasvaja kliiniline ja kompuutertomograafiline diferentsiaaldiagnostika \\Bulletin of Practical Neurology.1998. -Nr 4. - Lk.158-160.