개의 중추신경계 염증성 질환에는 육아종성 수막뇌척수염(GME)과 괴사성 뇌염(NE)이라는 2가지 주요 유형이 있으며, 이 두 가지 유형에는 여러 하위 유형이 있습니다.
분류는 임상 징후와 MRI에서 관찰된 특정 변화 패턴을 기반으로 하기 때문에 분류는 대체로 임의적입니다. 단일 최종 분류는 아직 승인되지 않았습니다. 어려운 점은 질병 유형에 대한 최종 진단 및 결정이 사후 뇌 조직의 구체적인 그림을 기반으로 조직학적으로만 확립될 수 있다는 것입니다.
육아종성 수막뇌척수염(GME)급성 진행성 증상을 보이는 흔한 질병이다. GME는 다양한 품종과 연령의 개에서 기술되었지만 중년(2-7세)의 소형 및 장난감 품종(테리어, 푸들)이 가장 취약합니다. 암캐는 남성보다 더 자주 아프다.
조직학적 그림은 주로 뇌와 척수 조직의 면역계 단핵 세포로 구성된 혈관 주위 침윤물(육아종)이 존재하는 것이 특징입니다. 또한 뇌에만 영향을 미치거나 (덜 일반적으로) 척수에만 영향을 미칠 수도 있습니다.
이러한 유형의 질병에서는 병변이 주로 백질에 집중되어 있습니다.
GME의 임상 과정에는 3가지 형태가 있습니다.
- 초점 (국소화)
- 다초점(파종) - 가장 일반적
- 안구 (눈) - 드물다
증상은 병변의 성격과 병변의 수에 직접적으로 의존합니다.
파종된 형태의 GME는 증상의 급성 발병과 중추신경계 장애의 급속한 증가를 특징으로 합니다. 국소적인 형태에서는 임상 징후가 더 천천히 발생합니다.
육아종성 수막뇌척수염의 전형적인 증상:
- 발작 활동
- 뇌신경의 국소 장애
- 목 통증, 강장제 반응
- 시신경염(다초점 형태 또는 고립된 - 안구 형태의 다른 장애와 함께)
- 때로는 질병이 시작될 때 온도가 상승합니다.
GME의 평생 진단은 임상 징후, 병력(품종, 성별, 연령), 신경학적 검사 결과 및 특수 연구 데이터를 바탕으로 이루어집니다.
실험실 진단의 가장 유익한 방법은 뇌척수액 연구입니다.
뇌척수액 도말 검사에서는 호중구 함량이 상대적으로 높은(약 20%) 단핵성 다혈구증이 나타납니다. 뇌척수액의 생화학은 단백질 함량의 증가를 나타냅니다.
드문 경우지만 뇌척수액의 변화가 감지되지 않습니다.
시각신경진단(MRI)을 실시하면 결과가 다양해집니다. 때로는 그림이 정상일 수도 있지만 대부분의 경우 명확한 윤곽이 있는 국지적이거나 다중 체적 형성 또는 경계가 흐릿한 대조 영역이 시각화됩니다.
이 질병의 예후는 신중한 것부터 좋지 않은 것까지 다양하며 기대 수명은 며칠에서 몇 년까지 다양합니다. 새로운 치료 프로토콜을 사용하면 환자 생존율이 크게 향상될 수 있습니다.
괴사성 뇌염(NE)회백질과 백질 모두에 영향을 미치는 뇌의 괴사성 비화농성 염증의 다중 병소 형성과 관련된 장애입니다.
괴사성 수막뇌염(NME)과 괴사성 백질뇌염(NLE)이 있습니다.
괴사성 수막뇌염은 뇌에 병소가 존재하는 것이 특징이며, 병리학적 과정은 연질막과 거미막에도 영향을 미칩니다. 병변은 대개 광범위하며, 회백질과 백질 사이의 명확한 경계가 부드러워집니다.
괴사성 수막뇌염은 70년대 퍼그 개에서 처음 기술되었으며 "퍼그 뇌염"으로 알려졌습니다. 그러나 현대의 시각 신경 진단 데이터에 따르면 이러한 유형의 질병은 다른 소형 품종 개, 특히 말티즈 개, 소형 테리어, 치와와에서도 발생하는 것으로 나타났습니다. , 시츄, 페키니즈, 빠삐용.
괴사성 백질뇌염의 경우 비슷한 병변이 전형적이며 대뇌 외에 몸통도 덮는 경우가 많지만 대뇌 피질과 거미막의 병변은 관찰되지 않을 수 있습니다. 대부분의 경우 질병은 품종의 개에서 관찰됩니다. 요크셔 테리어.
과정은 급성 또는 만성(수개월)일 수 있습니다. 육아종성 수막뇌척수염과 마찬가지로 임상 증상의 발생과 발달은 병변의 국소화에 따라 결정됩니다. 대뇌 피질의 손상을 나타내는 징후가 우세합니다 - 경련, 움직임 조작, 물체에 기대기, 의식 장애, 동공 반사가 보존 된 시각 장애). 목 부위에 통증이 있을 수 있습니다.
치료에는 면역억제 효과가 있는 약물이 사용되며 치료는 장기간, 일반적으로 평생 지속됩니다.
여러 코르티코스테로이드(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론), 사이클로스포린 및 시토신 아라비노스(cytosar)가 치료법으로 사용될 수 있습니다. 후자가 덜 심각한 부작용과 평균 생존율 증가로 인해 선호됩니다.
일반적으로 동물은 면역억제 용량(3mg/kg/일부터 장기간에 걸쳐 0.5mg/kg/일까지 점진적으로 용량을 감소)의 스테로이드 단독요법에 단기적으로 유리한 반응을 보이나 임상 효과는 다음과 같을 수 있습니다. 수명이 짧습니다. 프레드니손 치료의 첫 4~6주 후에는 시토신 아라비노사이드가 권장될 수 있습니다(2일 동안 12시간마다 50mg/m2의 용량으로 SC 투여, 코스 간 간격은 3~6주).
개에서 이 질병 그룹에 대한 확실한 치료법은 없으며 대부분의 결과는 불만족스러운 삶의 질로 인해 동물이 죽거나 안락사된다는 사실을 고객에게 알려야 합니다. 치료는 중추신경계의 병리학적 면역 반응을 최대한 오랫동안 억제하는 것을 목표로 합니다. 어떤 경우에는 증상이 있는 항경련제 치료가 필요할 수 있습니다.
장기적인 예후는 조심스럽다. 치료에 좋은 반응을 보이는 경우 생존 기간은 6개월에서 드물게 수년까지입니다.
쿠르간스카야 나탈리아 이바노브나,
수의 신경과 전문의
20.04.2019
백질뇌염은 바이러스 기원의 뇌 염증입니다. 병리학적 변화는 백질에 영향을 미치고 퇴행성 과정은 뉴런(회백질)에서도 발생합니다.
스킬더병은 어떤 치료법도 효과가 없는 희귀하지만 매우 위험한 질병입니다. 그 발생 원인은 아직도 과학자들에 의해 연구되고 있습니다.
뇌의 백질뇌염 : 그것은 무엇입니까?
이 질병은 병리학으로 분류됩니다. 병원체는 미엘린의 손실을 유발하여 심각한 신경 장애를 유발합니다. 1912년 미국 P. Schilder의 신경과 의사가 처음으로 "미만성 주심 경화증"이라는 질병을 기술했습니다. 나중에 다른 형태의 백질뇌염이 기술되어 이를 하나의 그룹으로 결합할 수 있게 되었습니다.
이 질병은 비교적 최근인 1912년에 독립적인 질병으로 확인되었습니다. 설명은 병리학의 이름을 따서 편집되었습니다. 이는 뇌의 퇴행성 탈수초 병변을 특징으로 하며, 탈수초의 큰 합류 부분(수초 손상을 나타내는 병리학적 과정)이 형성됩니다.
이 질병은 천천히 그러나 꾸준히 발생하며 일반적인 감염 증상은 거의 관찰되지 않습니다. 징후는 진행성 치매(치매), 자율신경계 장애, 운동과다(불수의 운동), 정신병적 상태 장애, 간질 발작으로 구성됩니다. 스킬더병의 전형적인 모습은 없습니다.
때로는 질병이 정신 질환과 유사할 수도 있고, 때로는 뇌 조직의 종양으로 위장하거나 "가장"할 수도 있습니다. 이러한 징후는 뇌 조직의 혈관 주위에 국한된 과정의 확산되고 혼합된 특성, 병변의 크기 및 수, 부종의 심각도 수준으로 설명됩니다.
질병의 일반적인 형태는 가성 종양, 즉 가성 종양입니다. 높은 두개내압 증상(구토를 동반한 메스꺼움, 시야 흐림)은 진행성 단초점 증상(간질 발작, 시야 절반의 실명, 근육 조직 약화)을 동반합니다.
가성종양성 뇌염 형태는 다음과 같은 여러 특징에서 종양과 다릅니다.
- 병변의 다초점성.
- Lange 반응의 규칙적인 변화.
- 증상의 강도는 변동하는 경향이 있습니다(음성 징후가 뚜렷한 것부터 완화 기간 동안 증상이 전혀 없는 것까지).
- EEG는 뇌 조직의 일부 부분에서 초기에 중요한 병변을 보여줍니다.
- 완화 기간 동안 단백질 세포 분해 농도의 감소가 관찰됩니다 (뇌척수액 샘플을 채취하여 천자하여 결정). 초점 변화도 감소합니다.
질병이 흔히 나타나는 연령은 여전히 논란의 여지가 있습니다. 외국 의학자들은 스킬더 백질뇌염이 6~13세의 사람들에게 영향을 미친다고 믿고 있는 반면, 러시아 전문가들의 관찰에 따르면 다양한 범주의 사례 수가 동일하다는 것이 나타납니다.
병인학 및 병인
병리학의 바이러스 특성이 확립되었다는 사실에도 불구하고 특정 바이러스를 분리할 수는 없습니다. 이 질병은 바이러스에 의해 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
- 흥역;
- 수포진;
- 광견병.
이 질병은 수개월 또는 수년 동안 인체에 남아 있는 느린 감염의 활성화와 관련이 있습니다.
바이러스는 혈액뇌관문을 관통하여 신경세포에서 복제를 시작하여 미엘린을 파괴합니다. 탈수초화는 광범위하게 일어나거나 개별적인 초점이 나타나며, 이 과정은 뇌의 모든 부분에 영향을 미칩니다.
조직학적 연구에서는 수질의 퇴행성 및 염증성 변화, 혈액 및 림프의 세포 요소 축적, 축색돌기 파괴 및 신경교 세포의 증식이 있음을 나타냅니다. 결과적인 병리학적 변화는 종종 출혈을 수반합니다.
아급성 형태는 전도 시스템의 순차적인 파괴를 특징으로 하며, 더 드물게 백대뇌 물질의 확산 병변을 특징으로 합니다. 병변은 정보 저장, 사고 과정 및 학습 능력을 담당하는 연관 영역에 영향을 미칩니다.
수초의 파괴와 병행하여 신경교에서 증식 과정이 일어나고 원섬유 성상교세포의 수가 증가합니다.
원인
질병 발병의 원인과 메커니즘은 아직 연구 중입니다. 이름으로 판단하면 원인이 뇌 조직의 염증으로 간주된다는 결론을 내릴 수 있습니다. 바이러스성 원인도 제안되었습니다.
염증 과정을 유발하는 마이크로바이러스는 발달을 유발할 수 있습니다. 그러나 감염원을 분리하려는 시도는 성공하지 못했습니다. 따라서 백질뇌염을 백질이영양증에 더 가깝게 만드는 지질 대사 조절 메커니즘의 기능 장애로 질병의 발생과 발병 사이의 연관성을 제시하는 또 다른 이론이 제시되었습니다.
형태학적 변화는 뇌 조직의 백질에 중요한 병변 영역이 나타나는 것으로 구성되며, 이는 대부분 비대칭으로 위치하며 명확하고 뾰족한 특징을 갖습니다. 그러한 변화가 뇌간 및/또는 소뇌에 형성되는 사례가 기록되었습니다.
청소년 및 성인 환자에서는 다발성 경화증에서 발생하는 플라크와 유사한 둥근 병변이 관찰되었습니다.
증상
백질뇌염은 다형성, 비특이적 증상이 특징입니다. 다음과 같이 나타납니다.
- 지능 저하, 치매까지.
- 정신적 불안정: 무관심은 강한 동요로 이어집니다.
- 환각.
- 습득한 기술의 상실: 쓰기, 읽기, 말하기 능력.
- 시력과 청력의 저하 또는 상실.
- 비자발적인 떨림.
- 경련성 발작.
이러한 징후의 조합에는 다양한 변형이 있으므로 질병 진행 과정에서 고전적인 변형을 식별하는 것은 불가능합니다. 어떤 경우에는 임상상이 다발성 경화증의 변종과 유사하며 때로는 가성 종양이거나 정신 질환의 증상이 있습니다.
백질뇌염 형태의 분류 및 특징
급성 출혈성 백질뇌염
발병 이유는 완전히 이해되지 않았지만 예방 접종 후 임상상이 나타난 사례가 기록되었습니다.
이는 뇌 축삭의 수초의 급속한 손실과 혈관 구조의 염증을 특징으로 하는 매우 심각한 과정을 가지고 있습니다. 혈관의 염증은 본질적으로 괴사되어 다발성 출혈을 초래합니다. 피브린은 뇌 구조에 축적되고 백혈구(백혈구, 대식세포, 림프구)에 의한 조직 침윤이 발생합니다.
뉴런의 죽음은 괴사 병소의 형성을 유발하여 넓은 괴사 영역을 형성합니다. 병리학의 급속한 진행은 첫 번째 임상 징후가 나타난 후 며칠 이내에 사망에 이릅니다.
병리학의 발병 원인은 느린 바이러스 감염 (아마도 홍역 또는 헤르페스)으로 간주됩니다. 병원체는자가 면역 메커니즘의 시작을 유발하여 중추 신경계의 뉴런에서 탈수 초화 과정을 유발합니다. 일부 과학자들은 이 질병을 유전성 백질이영양증에 기인한다고 생각합니다.
스킬더병은 명확한 윤곽을 가지고 혼란스럽게 위치한 큰 탈수초 병소의 백질에 나타나는 것이 특징입니다. 이 과정은 대뇌 반구뿐만 아니라 뇌간과 소뇌에도 영향을 미칩니다. 청소년기에 질병이 발생하면 다발성 경화증의 플라크와 구조가 유사한 플라크 유사 구조가 드러납니다.
이 질병에 가장 취약한 연령층에 대해서는 여전히 논쟁이 있습니다. 서양의 신경학자에 따르면 최초의 임상 징후는 12세 미만의 학령기 아동에게서 발생합니다.
국내 과학자들은 질병이 연령대가 다른 사람들에게서 발생한다는 이론을 고수합니다.
허스트의 급성 출혈성 백질뇌염
본질적으로 이 질병은 급성 출혈성 백질뇌염과 유사하지만, 주의 깊게 살펴보면 몇 가지 차이점이 드러납니다. 이 질병은 드물며 다음과 같은 특징이 있습니다. 높은 온도치명성. 백색 대뇌 물질의 파괴적인 과정은 섬유소성 혈관 괴사와 관련된 "용해"로 이어집니다. 피브린 삼출이 있는 부위에는 다양한 출혈이 형성됩니다. 확산성 뇌부종의 사진이 관찰됩니다.
반 보그라트병
6개월 미만의 영유아에게 발생합니다. 이 질병은 대뇌 줄기와 척수의 주요 손상이 특징입니다. 이 질병은 추체외로 구조에서 시작하여 점차 추체외로 구조로 이동합니다. 대부분의 어린이는 10세가 되기 전에 합병증으로 사망합니다.
병리학적 해부학
두개골의 병리해부학적 부검 결과 뇌부종의 징후, 홈의 확장, 피질층의 위축성 변화가 드러났습니다. 반구의 한 부분에서 비대칭 국소화의 괴사 초점이 보입니다. 일부 부위는 해면질 구조를 가지며 뇌 심실이 약간 확장되는 것이 관찰됩니다.
조직학적 준비에서는 급성 염증의 징후가 보입니다. 백혈구(림프구 및 혈장 세포)의 축적과 국소 탈수초화가 감지됩니다. 염증 과정은 백질에 영향을 미치며 그 초점은 피질과 수막에 있습니다.
뇌의 백질 뇌염 : 임상상
이 질병의 특징적인 징후는 경미하며 증상은 다른 형태의 뇌염과 유사합니다.
- 약점, 두통, 구토;
- 과민성;
- 인지 장애;
- 운동 장애;
- 실신, 혼수상태.
질병의 초기 증상은 신경정신학적 이상입니다. 환자는 약점과 피로를 호소하고 짜증을냅니다. 시간이 지남에 따라 증상이 악화되고 의욕 없는 공격성이 나타나며 사고 능력이 저하되고 치매가 발생할 수 있습니다. 환자는 청각 또는 시각적 환각을 경험합니다.
행동 장애에는 운동 장애가 동반됩니다. 근육 강직, 안면 근육의 경련성 수축, 신체 근육 그룹의 강장 경련 및 기타 유형의 과다 운동이 관찰됩니다.
피라미드 시스템이 손상된 후 후기 단계에서는 운동 활동, 마비 및 마비가 감소합니다. 사람은 우울증을 겪고 냉담해집니다. 이 경우 경련성 근육 수축은 질병의 모든 단계에서 지속될 수 있습니다.
질병의 마지막 단계는 영양 장애와 영양 장애가 특징입니다. 환자는 움직이는 능력을 상실하고 체온 조절 장애, 피로 및 다한증이 관찰됩니다.
뇌염 진단
스킬더 뇌염을 진단하는 방법에 대한 정확한 데이터는 아직 개발되지 않았습니다. 진단은 환자가 사망한 후 부검을 통해 이루어진다. 평생 동안 질병을 결정하려면 병력, 단층 촬영 연구 및 일반적인 임상상을주의 깊게 비교해야합니다.
다른 전문가들도 참여합니다:
- 안과 의사.
- 이비인후과 의사.
- 정신과 의사.
뇌파검사를 통해 뇌 조직 손상의 증상을 확인할 수 있습니다.
- 알파 활동이 감소했습니다.
- 간질 활동 증가.
- 알파리듬 장애.
펑크가 처방됩니다. 즉, 분석을 위해 뇌척수액을 채취합니다. 질병의 존재는 감마 글로불린의 증가로 표시되는 반면 알부민 분획의 비중은 크게 감소합니다. 스킬더 백질뇌염을 식별하는 가장 유익한 방법은 다음과 같습니다. 이 증후군은 뇌 조직에 탈수초화의 여러 융합 또는 하나의 중요한 초점이 존재함으로써 확인됩니다.
최종적으로 진단을 내리기 위해 대부분의 신경과 전문의는 S.M. Poser의 기준을 따릅니다.
- MRI에 따르면 크기가 2x3cm보다 작을 수 없는 둥근 병변이 있습니다.
- 부신의 병리학은 제외됩니다.
- 다른 뇌 장애(신생물, 뇌척수염 또는 기타)가 없습니다.
- 지방산의 농도는 정상입니다.
환자가 사망하면 부검(사후부검)을 실시한다. 질병의 존재는 비정상적인 조직 성장이 발생한 부분의 존재로 나타납니다.
이 질병은 병변 부분의 대뇌 뇌 조직에 대한 조직학적 검사를 통해서만 백질이영양증과 구별될 수 있습니다.
백질뇌염 치료
치료에 대한 접근 방식은 포괄적이어야 합니다. 병원성 치료에는 항염증제, 충혈 완화제 및 약물의 사용이 포함됩니다. 이뇨제는 뇌부종을 제거하는 데 사용되며 글루코 코르티코이드 (프레드니솔론)는 염증 과정의 강도를 줄이는 데 도움이됩니다.
호르몬 항염증제와 병행하여 항히스타민 요법 (Diphenhydramine, Suprastin, Diazolin)이 시행됩니다.
신체의 대사 과정을 복원하려면 용액 주입 (생리적, Ringer-Locke)이 표시됩니다. 마그네슘과 칼륨 보충제, 비타민 B군은 신경계를 강화하는 데 도움이 됩니다.
질병의 심각한 증상의 경우 증상 치료가 처방됩니다. 그들은 항경련제, 진정제, 항우울제, 진통제 및 진경제를 사용합니다.
백질뇌염의 정확한 원인에 대한 자료가 없기 때문에 아직 효과적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 글루코코르티코스테로이드 요법은 어느 정도 효과가 있습니다. 따라서 많은 환자들이 Methylprednisolone을 처방받습니다. 처음에는 주사로 투여(증가된 용량)한 후 경구로 투여하고 점차적으로 용량을 줄입니다.
치료법도 처방됩니다.
- 신경 보호, 즉 뉴런을 죽음으로부터 보호합니다 (Cerebrolysin, Ceraxon, Piracetam 등).
- 혈관 (Cinnarizine, Vinpocetine).
- 항산화제(멕시돌, 글루타민산 등).
- 충혈 완화제(아세타졸아미드, 푸라세미드 등).
- 항경련제(디아제팜, 카바마제핀 등)가 처방됩니다.
필요한 경우 향정신성 약물, 폴리펩티드 및 특수 비타민 코스가 사용됩니다. 물론 환자는 지속적인 관리가 필요하고, 먹이를 주어야 하며, 피부를 모니터링하고, 욕창이 나타나는 것을 방지하기 위해 특수 제품으로 닦아야 합니다.
질병 예후
뇌의 백질뇌염은 점진적인 경과를 보이는 심각한 병리학입니다. 질병의 형태에 따라 환자는 첫 번째 임상 증상이 나타난 후 처음 며칠 이내에 사망하거나 몇 달 후에 사망합니다.
질병의 호의적인 완화 과정과 적절한 치료를 통해 환자는 몇 년 동안 살 수 있습니다. 이 기간 동안 질병의 증상이 지워지거나 완전히 사라질 수 있습니다.
Schilder의 백질뇌염은 필연적으로 진행되며 병리학 적 변화는 되돌릴 수 없습니다. 그러므로 질병으로 인해 항상 사망이 발생합니다. 질병의 발병 기간은 5개월에서 4년까지입니다. 질병이 이 기간보다 오래 지속되어 장기화되고 만성화되는 사례가 기록되었습니다. 이 경우 뇌염 증상이 완전히 사라지면 완화 기간이 관찰될 수 있습니다.
스킬더백질뇌염은 불치병입니다. 모든 치료 방법은 아픈 사람의 상태를 어느 정도 완화할 수 있으며 한동안 이 증후군의 진행을 억제할 수 있습니다. 그러나 과학자들은 원인을 규명하고 질병 퇴치를 위한 효과적인 수단을 마련하기 위한 개발에 적극적으로 노력하고 있습니다.
괴사성 수막뇌염(NME)은 중추신경계(CNS)의 염증성 질환으로 젊고 일반적으로 소형견에서 더 흔하게 발생합니다. 괴사성 수막뇌염은 퍼그, 말티즈, 치와와를 포함한 많은 소형견 품종에서 기술되었습니다.
지지적이고 공격적인 면역억제 치료가 없으면 괴사성 수막뇌염은 매우 빠르게 치명적이며 적절한 치료에도 불구하고 종종 치명적입니다. 육아종성 수막뇌염과 유사하게 진단이 어렵고 영향을 받은 조직의 조직학적 분석만이 최종 진단을 내릴 수 있습니다.
요크셔테리어의 괴사성 수막뇌염의 임상상과 지지요법의 가능성
NME는 다발성, 종종 비대칭성, 괴사성, 비삼출성 수막뇌염을 특징으로 하며 주로 뇌의 피질 및 피질하 백질에 국한됩니다. 괴사성 수막뇌염은 별도의 진단명으로 식별됩니다. 가장 흔히 영향을 받는 동물은 요크셔 테리어, 프렌치 불독, 스피츠, 미니어처 핀셔, 페키니즈입니다. 육아종성 수막뇌염과 달리, 영향을 받은 부위에 세포가 축적되는 경우, 괴사성 수막뇌염에서는 변화(파괴) 과정이 우세합니다. 이러한 변화는 MRI, CT 등의 연구 방법을 사용하여 감지할 수 있습니다. 강렬한 염증과 부위의 연화가 감지되며 일반적으로 뇌의 피질하 백질로 제한되며 뇌간과 소뇌 부위에서 가장 자주 발생합니다.
유지요법으로는 면역억제요법을 사용합니다. 치료는 기본적으로 동일합니다.
백질뇌염(백질뇌염, 그리스 백색백질 + 뇌염[들])은 뇌 백질의 진행성 염증 및 퇴행성 병변입니다. 탈수초성 질환을 말합니다. 백질뇌염의 경우 일반적으로 뇌의 회백질이 영향을 받으므로 더 정확한 용어는 "범뇌염"입니다.이 질병에는 여러 형태가 있습니다: Van Bogaert의 아급성 경화성 범뇌염, Schilder의 주심 백질뇌염, 급성 출혈성 백질뇌염. 반 보가트 범뇌염은 홍역 바이러스에 의해 발생하는 것으로 추정됩니다. 홍역 바이러스는 오랫동안 뇌 뉴런에 남아 특정 조건에서 활성화될 수 있습니다. 일부 연구자들은 스킬더 백질뇌염을 어린이의 다발성 경화증의 변종으로 간주합니다. 급성 출혈성 백질뇌염은 예방접종 후에 흔히 발생합니다. 병인은 명확하지 않습니다. 바이러스가 유발인자 역할을 하는 과잉성 자가면역 과정이 가정됩니다.
범뇌염은 뇌의 모든 부분에서 미만성 또는 국소 탈수초화, 이랑 위축, 고랑 확장이 특징입니다. 조직학적으로 뇌의 백질과 회백질의 확산성 염증 및 퇴행성 변화, 혈관 주위 침윤, 신경영양성 결절이 있는 뉴런의 변성 및 핵과 세포질의 봉입물이 주목됩니다. 일반적으로 형성된 수초는 파괴됩니다(백질이영양증 및 일부 세포내 지질증(예: 흑암성 백치)에서 관찰되는 수초이상과 반대되는 수초파괴성 탈수초화). 성상교세포의 강렬한 증식과 신경교의 증식 반응이 있습니다. 신경교증은 소초점 또는 대초점일 수 있습니다. 확산성 신경교증은 뇌 물질이 두꺼워지게 만듭니다. 대뇌 피질의 뉴런은 직경이 다음과 같은 구형 내포물을 포함합니다. 30-40 미크론 이하, 관 모양.
급성 출혈성 백질뇌염에서는 반구의 한 부분에서 뇌부종이 발견됩니다 - 수많은 정확한 출혈이 있는 부드러운 분홍색 회색의 초점, 그리고 조직학적으로 - 고리 모양의 출혈 구역이 있는 작은 혈관 벽의 섬유소성 괴사, 혈관 주위 탈수초 축삭 파괴로.
아급성 경화성 반 보가르트 범뇌염은 주로 5~14세 소아(보통 남아)에서 발생하며, 17세 이후에는 이 질병이 극히 드뭅니다. 홍역과의 연관성이 밝혀졌습니다(예방접종으로 인해 홍역 발생률이 감소함에 따라 반보가트 범뇌염 발생률도 감소함). 발병은 점진적이며 무력신경증 증후군이 발생합니다. 피로 증가, 과민성, 무기력 및 기분 불안정이 나타납니다. 그러면 효율성, 분노, 공격성, 자기중심주의, 사고의 관성, 두통, 두려움이 생기고 아이들은 위축됩니다. 이러한 배경에서 국소 신경학적 증상이 발생하고 진행됩니다. 과다운동증(간대근경련, 머리 경련, 사지, 몸통); 근육 긴장도가 증가합니다. 사지 마비 유형의 경련성 마비, pseudobulbar, 덜 자주 구근 증후군이 발생합니다. 소뇌 장애가 추가됩니다 - 동적 운동 실조증, 운동 이상증. 경련성 발작이 특징적입니다. 그들은 질병의 여러 단계에서 나타납니다. 경미하고 유산성 경련, 전신 경련 발작이 있을 수 있으며, 질병이 진행된 단계에서는 영양 장애, 자율 신경 장애, 악액질, 체온 조절 장애, 부동성, 제뇌 경직 등이 나타납니다. 때로는 특징적인 뇌 및 국소 증상을 동반하는 가성종양 과정이 관찰됩니다. 원발성 시신경 위축이 자주 발생하며,
EEG의 특징적인 변화: 생체 전기 활동 감소를 배경으로 높은 진폭의 느린 파동이 주기적으로 깜박입니다. 때때로 뇌척수액에서 단백질 함량의 증가가 감지됩니다. 단백질 분획의 전기영동 분리 동안 알부민 함량의 감소와 IgG 분획의 증가가 관찰됩니다. 항 홍역 항체 역가의 현저한 증가가 혈액과 뇌척수액에서 관찰됩니다. 뇌의 컴퓨터 단층촬영에서는 대뇌 반구의 위축, 뇌실의 비대, 반구의 백질에 다양한 크기의 저밀도 초점이 나타납니다.
반 보가르트 범뇌염의 경과는 꾸준하게 진행되며 때로는 자발적인 완화가 관찰됩니다. 기간은 1~3개월입니다. 최대 3년 이상.
진단은 점진적인 과정, 추체 외로 및 추체 시스템 손상 증상의 증가, 치매 발병 배경의 소뇌 증상, 시신경 위축, 발작 및 항 역가의 증가를 기반으로 이루어집니다. -홍역 항체. 컴퓨터 단층촬영 데이터도 중요합니다.
호르몬 및 증상 요법이 사용됩니다 (근육 이완제-mydocalm, cyclodol, baclofen, 항 경련제, 비타민 B). 예후는 좋지 않습니다.
급성 출혈성 백질뇌염은 급성 발병, 뇌 손상 패턴의 번개처럼 빠른 증가를 특징으로 합니다. 이는 인두에서 카타르 현상(2-4일 동안)이 나타나고 심한 두통, 수막 증상, 의식 장애, 경련, 반신마비 또는 사지마비, 가성연수증후군이 뒤따릅니다. 뇌척수액에는 다형핵 다형혈구증가증과 단백질 농도의 증가가 있습니다. 질병의 지속 기간은 2일에서 2주이다. 결과는 치명적이다.
19. 유전 질환의 대사 및 분자 기반 / Ch. Scriveret al. (편집). - New York et al.: McGraw-Hill Inc., 1995. - Vol. 2, -P. 3011-3013.
허스트 T.V.의 급성 출혈성 백질뇌염 마라트카노바, G.A. 데니소바, I.L. 보스트리코바
모스크바 지역 연구 임상 연구소
허스트의 급성출혈성백질뇌염(AHLE)은 증상이 급격히 증가하는 드물고 치명적인 중추신경계의 감염 후 또는 알레르기성 탈수초 질환으로 주로 젊은층에서 관찰됩니다.
이 질병은 E.W. 1941년 허스트.
OGLE의 병리해부학적 변화는 대뇌반구의 백질이 녹을 정도로 파괴되고, 혈관벽이 광범위하게 섬유소양 괴사를 일으키며, 주변 공간으로 섬유소가 삼출되면서 해당 부위에 여러 개의 작은 출혈이 형성되는 것이 특징입니다. , 괴사 부위의 세포 침윤.
임상적으로 이 질병은 고열을 동반한 급성 감염과 뚜렷한 뇌 및 국소 증상의 형태로 신경학적 증상이 급격히 증가하는 형태로 발생합니다. 편마비 또는 사지 마비, 간질 발작 및 의식 장애가 종종 관찰됩니다.
때때로 OGLE는 전구 현상 없이 즉시 발생합니다.
일반적으로 OGLE의 임상상은 이 형태에 대해 특별히 나타나는 병리학적 징후가 없는 중증 뇌염의 특징을 갖습니다.
대부분의 환자는 신경학적 증상이 나타난 후 2~4일 후에 사망합니다.
희귀하고 치명적인 결과로 인해 OHLE를 진단하는 것은 심각한 어려움을 나타냅니다.
21세의 환자 G-nov.는 심각한 상태로 1999년 11월 24일 Lyubertsy 중앙 지역 병원에서 MONIKI 신경과로 이송되었습니다. 약 일주일 동안 아팠습니다. 친척에 따르면 그는 졸리고 냉담하며 부적절 해졌습니다. 11월 20일에 환자는 전신 간질 발작을 일으켰고 그 후 방향 감각 상실과 환경에 대한 반응 부족이 나타났습니다. 그는 거주지의 병원에 입원했습니다.
검사상: 환자는 무기력하고 무기력합니다. 환자는 불만이 없습니다. 의식은 있지만 의사소통이 부족하고, 부적절하고, 어리석습니다. 질문에 대답하지 않고 반복해서 기본적인 명령만 수행합니다.
일반적인 상태는 비교적 만족스럽습니다. 맥박은 분당 88회, 율동적이며 혈압은 115/80mmHg입니다. 내부 장기에는 큰 변화가 없었습니다.
신경학적 상태: 명확한 수막 증상이 없습니다.
뇌신경 - 병리학이 없습니다. 확산성 근육 저긴장증. 힘줄 반사는 낮고 대칭적입니다. 병리학적 발 징후는 확인되지 않았습니다. 마비가 없습니다. 환자의 부정성으로 인한 민감도는 확인이 불가능합니다. 골반 기능은 손상되지 않습니다.
입원 후 2일째 뇌에 대한 RCT 검사가 수행되었습니다. 주로 백질인 미만성 뇌부종의 징후가 있었고 기저 수조, 양쪽 실비안 균열, 제3 뇌실 및 주로 왼쪽 상부의 압박이 있었습니다. 외측 뇌실 및 외부 지주막 하 공간. 이러한 배경에서 천막상으로 - 뇌의 양쪽 반구에서 밀도 증가 및 감소의 초점은 전두두정엽(시상면 포함)과 꼬리뼈 머리 바깥쪽으로 오른쪽 측두엽의 기저 부분에 우세한 국소화로 모호하게 정의됩니다. 왼쪽에 핵. 고밀도 병변의 크기는 직경이 최대 1cm이며, 정맥 조영제 강화 후 밀도가 눈에 띄지 않게 증가합니다. 제4뇌실은 중앙에 위치하며 모양, 크기 및 위치가 정상입니다. 결론은 다음과 같습니다. 뇌의 양쪽 반구의 확산 초점 변화에 대한 RCT 사진입니다. 염증 과정(바이러스성 뇌염?)과 전이성 병변을 구별하는 것이 필요합니다. 임상 추가 검사가 권장됩니다.
안과 의사와의 상담 : 디스크가 분홍색이고 코 경계가 흐릿합니다. 정맥이 넓습니다. 초기 정체 디스크 현상.
복부 기관 및 후복막 공간의 초음파 검사, 임상 및 생화학적 혈액 검사 결과 병리가 없는 것으로 나타났습니다.
코르티코스테로이드와 사이클로페론을 사용한 치료는 긍정적인 역동성으로 시작되었습니다. 안저 울혈 현상이 감소하고 환자가 더 활동적이고 적절해졌으며 간단한 명령을 따랐기 때문에 8일에 뇌에 대한 MRI 연구를 수행할 수 있었습니다. 낮.
T1 및 T2 VI 모드의 시상 및 축 투영에서 뇌의 MRI 검사 - 대뇌 및 소뇌의 양쪽 반구에서 T1 및 T2 VI 모두에서 높은 신호를 갖는 여러 개의 작은(최대 6mm) 병변이 감지됩니다. . T2의 구조는 상대적으로 균질하고 T1에서는 각 초점 중앙에 저강도 영역이 존재하기 때문에 이질적입니다.
그들은 고리 모양을 가지고 있습니다. 병변은 피질하 핵과 인접한 백질을 포함하여 피질에 주로 국한됩니다. 양쪽 시상에도 있습니다. 초점 주위 변화는 나타나지 않았습니다. 본 연구에서 뇌실의 크기는 정상이었습니다. 기초 수조는 구별됩니다. 외부 지주막하 공간이 부드러워집니다. 결론은 다음과 같습니다: 출혈성 밀도의 다발성 국소 뇌 병변, 염증성 기원일 가능성이 가장 높습니다. 추가적인 동적 모니터링이 권장됩니다.
28.11.01. 환자의 상태는 악화되기 시작했습니다. 정신 운동 동요의주기적인 공격으로 무기력이 다시 증가하고 폭식증이 발생했습니다. 신경학적 상태에서는 뚜렷한 수막 증상(목 근육이 뻣뻣해지고 양쪽에 심한 Kernig 징후)이 나타났으며 안구가 외부 교련에 도달하지 못했습니다.
치료(사이클로페론, 코르티코스테로이드, 라식스, 만니톨)에도 불구하고 환자의 상태는 점차 악화되었으며, 1999년 12월 26일 심각한 호흡기 장애(분당 최대 40-42회의 빈호흡, 청색증, 최대 80/40의 동맥 저혈압)로 인해 환자의 상태는 점차 악화되었습니다. , 환자는 중환자실로 이송되었습니다.
집중 치료가 시행되었고 환자는 기계적 환기 장치로 옮겨졌습니다.
1999년 1월 5일 - 환자의 상태가 매우 심각합니다. FMN - 동공부동증, D>S, 산동증. 확산성 근육 저긴장증. 힘줄 반사는 급격히 저하되고 대칭적입니다. 병리학적 증상은 없습니다. 후두 근육의 강성 - 3 개의 손가락, 양쪽에 Kernig 기호. 혼수상태 III-IV.
1999년 1월 6일 주입요법과 교감신경흥분제 투여에도 불구하고 심장마비가 발생했다.
임상 진단: 아급성 진행성 범뇌염. 뇌의 물질과 세포막이 붓습니다.
병리학적 검사를 통해 출혈성 백질뇌염, 아급성 과정, 생산성 수막염 등 뇌 손상의 성격이 확인되었습니다. 이 질병은 체액 면역과 세포 면역이 모두 억제되는 배경에서 발생했습니다.
따라서 이 관찰의 관심은 문헌에 따르면 AIDS 환자에게서 관찰될 수 있는 뇌의 출혈과 유사한 변화를 식별하는 MRI 연구의 능력과 중요성을 입증한다는 사실에 있습니다. 그리고 진료소만을 고려해 환자의 생애 동안 진단이 이루어졌고 부검 결과로 확인되었습니다.
문학
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3. I.A.Kachkov., M.F. Makarenko, S.V. Kotov, A.M. Kiselev, G.A. Stashuk. 급성 괴사성 뇌염 및 신경교뇌종양의 임상 및 컴퓨터 단층촬영 감별 진단 \\Bulletin of Practical Neurology.1998. -4번. - P.158-160.